Arteriovenous Fistula Di Susun Oleh: Alfisanatin, S.ked 0130840007 Meiriyani Lembang, S.Ked 0130840307 Banki Pembimbing: Dr. Ignatius I. Letsoin, Sp.S, M.Si, Med. FINS,FIINA
ANATOMI DAN VASKULARISASI MEDULA SPINALIS
KLASIFIKASI MALFORMASI VASKULER SPINAL
Ada tiga jenis malformasi vaskular tulang belakang:
Ekstradural Dural Intradural
SPINAL DURAL FISTULA ARTERIOVENOSA
Spinal Dural Arteriovenous Fistulas (SDAVFs) adalah salah satu jenis dari kelainan malformasi vaskuler spinal, di mana terdapat pintasan darah dari arteri spinal menuju vena spinal, tanpa melewati kapiler-kapiler darah.
Paling banyak kelainan dari tipe ini adalah adanya pintasan dari cabang arteri meningeal menuju ke pleksus koronarius dari medulla spinalis. Spinal dural arteriovenous fistulas (SDAFs) adalah kelainan langka yang dapat menyebabkan kerusakan neurologis dan seringkali salah terdiagnosis karena gejala yang muncul tidak spesifik
EPIDEMIOLOGI
SDAVFs Sering bergejala pada usia lanjut SDAVFs pada laki-laki lebih sering dibandingkan pada wanita (usia 55-60thn) SDAVFs 80 % Kebanyakan fistula ditemukan pada bagian torakolumbalis (T6-L2) Dural servical bawah C2 - diatas T1 sangat jarang
PATOGENESIS
4 3
2
1
Peningkatan tekanan vena spinalis akibat arterialisasi mengurangi gradien tekanan AV dan mengarah ke penurunan drainase vena spinalis yang normal dan kongesti vena dengan edema intramedulla karena vena intramedullary dan vena radikuler berbagi common venous outflow.
Transisi ini terletak di bawah pedikel dari corpus vertebrae, yang divaskularisasi oleh arteri segmental.
AV shunt terletak di dalam duramater atau lebih tepatnya di dekat spinal nerve root dengan vaskularisasi berasal dari arteri radiculomeningeal dan vena radicular.
Fenomena ini akan menyebabkan hipoksia kronis dan mielopati yang progresif. Pengukuran intraoperatif langsung dari tekanan vaskular fistula ditemukan setinggi 74% dari tekanan arteri sistemik
GEJALA KLINIS
Gangguan gaya berjalan Parestesia Gangguan sensoris difus Nyeri radikuler pada kedua tungkai (awalnya hanya satu anggota tubuh) Nyeri punggung bawah Inkontinesia Disfungsi ereksi Retensi urin
KELOMPOK BICETRE MENGKLASIFIKASIKAN SPINAL VASCULAR MALFORMASI MENJADI 3 KELOMPOK UTAMA: 1. Genetik yaitu lesi herediter yang disebabkan oleh kelainan genetik yang mempengaruhi sel germinal vaskular misalnya hereditery hemorrhagic telangiectasia (HHT). 2. Lesi genetik nonherediter yang berbagi link metamerik seperti Cobb syndrome (atau spinal AV metameric syndrome), yang mempengaruhi seluruh myelomere 3. Lesi tunggal yang menggambarkan kondisi shunt dari salah satu kondisi yang disebutkan di atas (shunt medulla spinalis, radiks saraf, dan lesi filum terminale). Karena kebanyakan spinal vaskular malformasi masuk ke dalam kelompok ini.
MODALITAS
Magnetic resonance angiography (MRA)
Digital subtraction angiography (DSA)
Pada T2, edema medulla spinalis digambarkan sebagai hiperintens di centromedullary pada banyak segmen yang sering disertai dengan hipointens disekitarnya, kemungkinan besar mewakili darah terdeoksigenasi di dalam pembuluh kapiler yang melebar mengelilingi edema kongestif. Dalam perjalanan penyakit lebih lanjut, medulla spinalis akan menjadi atrofik. Pada T1, medula spinalis yang bengkak sedikit mengalami hipointens dan membesar. Setelah kontras dimasukkan, enhancement yang difus mungkin terlihat pada medulla spinalis yang merupakan tanda congestive vena kronis dengan perbatasan medulla spinalis dan darah yang tidak jelas.
MANAGEMEN TREATMENT
Ada 2 pilihan dalam pengobatan SDAVFs :
Endovascular embolization
Surgical
CLINICAL OUTCOME AFTER TERAPI
Mampu berjalan tanpa bantuan
Dapat mengkontrol kandung kemih
Peningkatan level sensorik
PROGNOSIS Pengobatan ditujukan untuk menghambat perkembangan penyakit, dan prognosis tergantung pada durasi gejala sebelum perawatan dan kecacatan pra-perawatan. Setelah oklusi fistula lengkap, perkembangan penyakit dapat dihentikan dalam banyak hal. Namun, hanya dua pertiga dari semua pasien mengalami regresi gejala motorik, (termasuk gaya berjalan dan kekuatan) dan hanya sepertiga menunjukkan peningkatan gangguan sensorik mereka. Gangguan impotensi dan sfingter jarang reversibel, dan rasa nyeri dapat bertahan. Dalam kasus yang jarang terjadi pada SDAVF lama, pasien mungkin mengalami perburukan meskipun oklusi lengkap.
KESIMPULAN
Terimakasih….