Anormalidades Oculares En Pediatria

DERIVA DIENCEFALO EVAGINACION 3ra sem

VESICULA OPTICA *

ECTODERMO SUPERFICIAL el diámetro corneal aumenta desde unos 4 milímetros hasta los 9.5 10.5 milímetros al nacer.

CALIZ OPTICO

placoda del cristalino. transcurridas unas 5 o 6 sem, la vesícula del cristalino (que procede de la placoda cristaliniana), se desprende y de las células del ectodermo superficial se forma el estroma de la córnea, en principio con un espesor de una o dos células

migración anormal de las células provenientes de la cresta neural esclerocórnea (opacidad de la córnea), enfermedad de Peters, síndrome de Axenfeld y Rieiger, embriotoxón posterior y glaucoma congénito. Migracion de cel Mesodermo Endotelio corneal. 6ta y 8va sem se forman los parpados 5to mes los parpados estan fusionados

Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

Función

Test recomendado Agudeza - Letras Snellen visual lejana - Números Snellen - E de Snellen - Test de imagen: · Figuras Allen · Símbolos Lea

Criterio derivación - Menos de 4 de 6 correctas en la línea de 6 m con cualquier ojo, realizando el test monocular a 3 m (menos de 1/2 ó 0,5) - Dos líneas de diferencia entre ojos en el rango correcto

Comentarios - Listados en orden decreciente de dificultad cognitiva; el primer test que el niño sea capaz de hacer, será el indicado. La E de Snellen o el HTOV suelen ser válidos para edades de 3 a 5 años y las letras en mayores - Explorar a 3 m en todos los test de agudeza visual - Leer toda la línea y no de figura en figura - Cubrir adecuadamente el ojo no testado, asegurarse de que el niño no nos engaña

Alineamiento - Cover test a 3 m - Valorar cualquier ocular - Visión movimiento de ojos estereoscópica - Debe ver las figuras - Test de - Valorar asimetrías de Brückner (reflejo color, tamaño o brillo rojo simultáneo) entre pupilas

- El niño debe de fijarse en un objeto al realizar el cover test - La oftalmoscopia directa para ver simultáneamente los reflejos rojos en una habitación oscura a una distancia entre medio a 1 m, permite detectar asimismo errores refractivos asimétricos

Transparenci - Reflejo rojo a de medios en los ojos

- Oftalmoscopia directa en habitación oscura. Observar los ojos por separado a 30-45 cm. Un reflejo blanco es sospechoso de retinoblastoma

- Pupila blanca - Manchas oscuras - Reflejo ausente

Guía de exploración visual niños de 3 a 5 años AAP (adaptada de: AAP. Pediatrics. 2003;111(4):902-7

Edad

Agudeza visual

Dos meses

20/400

Seis meses

20/100

Un año

20/50

Tres años

20/20

Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

Fundus photograph, OD. Large inferonasal retinochoroidal coloboma.

Defectos del iris y la pupila

• Las cataratas son opacidades o modificaciones de la transparencia del cristalino. • Las congénitas se producen por la persistencia de restos de la túnica vascular del cristalino y se opacifica el núcleo embrionario central • . La intervención quirúrgica debe ser precoz para evitar un ojo amblíope de difícil rehabilitación (el desuso provoca atrofia). Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

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• Anomalía de Peter. Opacidad corneal y del cristalino, embriotoxón y cámara anterior profunda

Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

Fig. 5. Toxoplasmosis. Fondo de ojo OI: junto a arcada temporal superior aparece un foco activo con vitritis (flecha) al lado de una cicatriz de toxoplasmosis.

NERVIO OPTICO

NERVIO ÓPTICO • Anomalías frecuentes. Suelen ser benignas, • Anormalidades menores de los vasos retinianos en la papila óptica y discos inclinados a causa de una entrada oblicua del nervio en el globo ocular, • Se acompañan de pérdida visual intensa, en el caso de la hipoplasia del nervio óptico o del coloboma de la papila (poco frecuente; síndrome de gloria matinal). • La hipoplasia del nervio óptico es una anormalidad congénita no progresiva en uno o ambos nervios ópticos, en la cual se reduce el número de axones en el nervio afectado. Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

• Es una causa importante de pérdida visual en los niños. El grado de deterioro visual varía desde agudeza normal, con una amplia variedad de defectos en el campo visual, hasta la falta de percepción de la luz. • El diagnóstico clínico se complica por las dificultades para examinar a niños pequeños y la sutileza de los signos clínicos.

Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

• En casos más notables, la papila óptica es pequeña y el halo circumpapilar del conducto esclerótico de tamaño normal, produce el signo característico de “doble anillo”. • Hipoplasia del nervio óptico se relaciona con deformidades de la línea media, incluye ausencia del septum pellucidum, agenesia del cuerpo calloso, displasia del tercer ventrículo, disfunción hipofisaria e hipotalámica y anormalidades de la línea media facial. Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

DERMOIDES EXTRAOCULARES • Presencia de restos congénitos de tejidos ectodérmicos superficiales • Se presentan sobre todo en un punto superolateral y se originan en la sutura frontocigomática.

Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

OBSTRUCCIÓN CONGÉNITA DEL CONDUCTO NASOLAGRIMAL • Canalización del extremo distal del conducto nasolagrimal: antes del nacimiento o durante 1er mes de vida. 30% de lactantes presenta epifora • Suele ser el resultado de un déficit de canalización (defecto membranoso) de la porción distal del conducto lagrimonasal en su apertura a la nariz por debajo del cornete inferior (a nivel de la válvula de Hasner). • Es la patología lagrimal más frecuente • En la infancia ocurre en el 5-6% de los recién nacidos 3.4 a término y puede llegar hasta el 20% según distintos autores en los niños prematuros. Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

• Los signos clínicos pueden variar desde una epífora vanal hasta la existencia de conjuntivitis purulentas muy llamativas asociadas a mucoceles. • La clínica más frecuente se caracteriza por un aumento del lago lagrimal, epífora y a veces infecciones de repetición (conjuntivitis lagrimal), e incluso salida de secreción purulenta a la compresión del saco. • Suele comenzar entre el día 10-12 de vida y es unilateral en el 85% de los casos. MacEwen CJ, Young JDH. The flourescein disappearance test: an evaluation of its use in infants. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1991; 28: 302-305.

• La mayor parte de los casos se resuelve con ayuda de masaje del saco lagrimal y tratamiento de los episodios de conjuntivitis con antibióticos tópicos. • Sondeo nasolagrimal curativo en el resto, se realiza hasta cerca del año de edad. • En caso de dacriocistitis aguda, se indica sondeo más temprano.

Paul TO, Shepherd R. Congenital nasolacrimal duct obstruction: Natural history and timing of optimal intervention. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1994; 362-367.

Diagnostico diferencial La epífora en el primer año de vida incluye

Obstrucción al flujo lagrimal 1. O. del canalículo Indolora. Menisco lagrimal aumentado cuadros muy importantes 2. O . conducto lacrimonasal Indolora. Epifora franca. Dermatitis 3. Obstrucción parcial Indolora. Lagrimeo intermitente 4. Estenosis del punto Indolora. Punto lagrimal diminuto Anomalías palpebrales 1. Blefaritis Escamas en el borde libre del párpado 2. Distriquiasis Pestañas anómalas que crecen hacia la superficie corneal 3. Entropion El borde palpebral está incursado hacia la superficie ocular 4. Lagoftalmos Cierre palpebral incompleto con exposición de la superficie corneal Irritación de la superficie ocular 1. Conjuntivitis Hiperemia y secreciones 2. Erosión corneal Dolor, fotofobia y blefarospasmo, tinción corneal flúor + 3. Cuerpo extraño 4. Queratitis Glaucoma Glaucoma congénito Fotofobia, aumento del diámetro corneal edema corneal. Paul TO, yShepherd R. Congenital nasolacrimal duct obstruction: Natural history and timing of optimal intervention. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1994; 362-

ANORMALIDADES DE LA ÓRBITA • Disostosis craneofacial (enfermedad de Crouzon) • Deformidad HAD poco frecuente, se caracteriza por exoftalmos, hipoplasia del maxilar superior, crecimiento de los huesos nasales, incremento anormal del espacio entre los ojos (hipertelorismo ocular), atrofia óptica y anormalidades óseas en región del seno perilongitudinal. Fisura palpebrales inclinadas hacia abajo. El estrabismo 2rio a anomalías estructurales de los músculos como del ángulo orbitario.

ESTUDIOS DEL NIÑO CIEGO CON EXAMEN OCULAR Y NEUROLÓGICO NORMAL • Estudios en niños con función visual deficiente, en quienes el examen clínico no revela causas oculares ni neurológicas. • Amaurosis congénita de Leber, ceguera cortical, distrofia de conos, apraxia oculomotora y maduración visual retardada • Potenciales visuales evocados y estudios de formación de neuroimágenes para diagnósticar ceguera cortical

Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

• Apraxia oculomotora, da la impresión de falta de respuesta visual, aunque las vías visuales son normales. Se desarrollan movimientos compensadores de la cabeza • Maduración visual retardada es un padecimiento poco común, la vista se desarrolla hasta después de los 3 meses. Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

PROBLEMAS POSNATALES OFTALMÍA NEONATAL (CONJUNTIVITIS DEL RECIÉN NACIDO) • Origen químico, bacteriano, por clamidia o viral • Esencial práctica de frotis y cultivos. • El diagnóstico y tratamiento prenatal de infecciones genitales maternas previene muchos casos de conjuntivitis neonatal Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

Conjuntivitis por infección con clamidia • Principal causa de infecciones identificables de conjuntivitis neonatal EUA • Blenorrea de inclusión inicia entre 5-14 día de vida, presencia de cuerpos de inclusión típicos en las células epiteliales del frotis conjuntival confirma este diagnóstico. • Terapéutica sistémica con eritromicina más eficaz que tópica en la erradicación del estado de portador nasofaríngeo agregado (neumonitis)

Conjuntivitis secundaria a traumatismos por químicos • Gotas de nitrato de plata instiladas en el saco conjuntival al nacer. • 1-2 día de vida. • Suele resolverse sola • Empleo tópico de eritromicina o tetraciclina, en vez de profilaxis.

Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

Conjuntivitis por infección bacteriana • Staphylococcus aureus, Haemophilys, Streptococcus pneumoniae, Streptococcus faecalis, Neisseria gonorrhoeae o Pseudomonas (lesión corneal) • 2do-5to día • Identificación con frotis conjuntivales • Conjuntivitis gonócocica- Penicilina G procaínica acuosa IV ó ceftriaxona IV con eritromicina tópica

Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

• Clamidia o gonococos tratamiento sistémico a padres • Otros tipos: Instilación tópica de antibacterianos como sulfacetamida sódica, bacitracina o tetraciclina

Conjuntivitis secundaria a infección viral • Virus herpes simple • Examen citológico.- células gigantes características e inclusiones virales • Queratoconjuntivitis herpética suele resolverse de modo espontáneo • Terapéutica antiviral en relación a infección diseminada (paciente atópico) • Herpes genital materno activo al momento del parto, es indicación de operación cesárea electiva Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

UVEÍTIS EN LA INFANCIA • Uveítis anterior no granulomatosa (HLA-B27), espondiloartritis o uveítis intermedia, ciclitis heterocrómica de Fuchs y uveítis anterior idiopática • Empleo racional de esteroides sistémicos • Uveítis relacionada con artritis reumatoide juvenil, sintomática en etapas tempranas, no se detecta hasta pérdida itensa de la visión por glaucoma, catarata o queratopatía en banda • Riesgo alto en niñas con ARJ de inicio pauciarticular • Esteroides tópicos y midiáticos Diagnóstico clínico en oftalmología; Jack J Kahski; Elsevier Mosby 2006

ReTiNoPaTiA dE La PrEmAtUrEZ

Definición • Es un desarrollo anormal de vasos sanguíneos en la retina del ojo en un prematuro.

• Desarrollo 4 mes. • Los vasos retinianos alcanzan por lo general la ora serrata nasal a los ocho meses y la ora serrata frontal a los nueve meses. • Puede desarrollar tejido cicatricial y desprender la retina de la superficie interior del ojo.

Factores de Riesgo • Menor edad gestacional • Menor peso al nacer • El uso rutinario de oxígeno en exceso para tratar a los bebés prematuros estimulaba el crecimiento vascular anormal.

Factores de Riesgo • • • • • •

Acidosis Apnea Persistencia del conducto arterioso Septicemia Transfusiones Hemorragia interventricular

Etapas de la Retinopatía de la Prematurez • Según la gravedad la RDP se divide en: • 1. Estadio 1: existe una línea de transición blanca y plana entre la retina vascularizada y la retina sin vascularizar. En la proximidad de esta línea los vasos tienen una ramificación anormal. • 2. Estadio 2: ambas zonas separadas por una cresta blanquecina. Los vasos se extienden hasta la cresta.

• Estadio 3: se observa neovascularización, que se extiende al vítreo desde el borde posterior de la cresta. • 4. Estadio 4: desprendimiento de retina incompleto. • 5. Estadio 5: desprendimiento de retina completo

Síntomas • • • •

Movimientos oculares anormales Estrabismo convergente Miopía severa Leucocoria

Estudios • Los estudios de detección se inician a las 2-4 semanas después del nacimiento y se continúan hasta que la retina se vazcularice por completo , hasta que los cambios de la retinopatía de la prematurez hayan sufrido una resolución por completo.

Tratamiento • Debe iniciarse a las 72 horas después del examen ocular. • Crioterapia (congelamiento) para prevenir la diseminación de los vasos sanguíneos anormales. • Fotocoagulación se puede emplear para prevenir complicaciones de la retinopatía de la prematurez avanzada. • QX

Glaucoma Congénito

Generalidades • Patogenia: Anormalidad de la malla trabecular • Incidencia: 1 caso por 10.000 nacimientos • Pronóstico: Causa importante de ceguera infantil • Anormalidad de malla trabecular causando presión intraocular elevada, edema corneal y daño del nervio óptico.

Edad de comienzo: • Nacimiento 30% • primer año de vida 85% • Sexo: 65% hombres • Bilateral: 75% • Herencia: autosómica recesiva

Sospecha clínica • • • • • •

Epifora Fotofobia Blefaroespasmo Alteración rojo pupilar Ojos grandes (megalocornea) Cornea opaca

Confirmación Diagnóstico por Oftalmólogo • • • • • • • • •

Síntomas Examen bajo anestesia Presión intraocular elevada Buftalmo Edema corneal Estrías de Haab Fondode ojo: papila excavada Gonioscopía alterada Ecografía: medir longitud axial del globo

Tratamiento • QX • Goniotomía (Cornea clara) • Trabeculotomía (Cornea edematosa)

Leucocoria

Definición

LEUCOCORIA AUSENCIA DE ROJO PUPILAR

Casusas 1. 2. 3. 4. 5. 6.

CATARATA INFANTIL RETINOBLASTOMA RETINOPATÍA DEL PREMATURO PERSISTENCIA DE VASCULATURA FETAL DESPRENDIMIENTO DE RETINA ENFERMEDAD DE COATS

Retinoblastoma • TUMOR OCULAR MÁS FRECUENTE EN INFANCIA. • • • • •

1/20.000 RN 80% en < 3 años Uni o bilaterales. Herencia Autosómico dominante

Retinoblastoma

Diagnostico • Leucocoria • Estrabismo (constituye el primer signo de tumor) • Ojo rojo y doloroso • Celulitis orbitaria • El diagnostico se establece antes de que termine el tercer año de edad.

Exámenes • Ecografía ocular • TAC orbitarias

Tratamiento • Enucleación es el tratamiento de eleccion en los casos unilaterales • Radioterapia y fotocoagulación en casos bilaterales.

Estrabismo

Se distinguen dos formas de estrabismo: • E.concomitante el ojo desviado acompaña al ojo fijador en todas las dirección de movimiento. • El Angulo de desviación permanece igual en todas las direcciones de la mirada • E. paralitico: Parálisis de uno o mas músculos oculares extrínsecos, a diferencia del concomitante el ángulo de desviación en el paralitico no es igual en todas las posición de la mirada.

• En Europa y norteamerica el estrabismo convergente es mas frecuente que el divergente • El E.concomitante se presenta con mayor frecuencia en niño • El estrabismo afecta del 3 al 4% de preescolares

Estrabismo no paralitico • No suele haber defectos en músculos extraoculares • Endodesviaciones (tipo + frec, en niños 50%) Seudoestrabismo Endotropia congenita • Exodesviacion (2do tipo mas frec)

Estrabismo paralitico • Paralisis del III par • Lesion del VI par (congenitas /adquiridas) traumatismos.malformaciones, meningitis.

Sindrome de Browm • Acortamiento congénito del musculo oblicuo superior o de su tendon. • La elevación del ojo esta limitada con el ojo aducido pero permanece relativamente normal con el ojo en abducción. • DX. Excluir ARJ, procesos inflamatorios. • Tx QX

Parálisis del nervio motor ocular externo • Sx mobius Diplejia facial congénita y parálisis bilateral de los nervios motores oculares externos. • Sx Duane aplasia de uno o los 2 núcleos del nervio motor ocular externo e inervación del recto lateral atrofico por fibras del motor ocular comun, Cromosoma 8 Gerald M. Fenichel - 2006 -

Estrabismos subitos • Un estrabismo súbito en un paciente pediátrico puede ser la primera manifestación de una enfermedad sistémica grave. TIPOS Las formas de comienzo agudo pueden ser: • – Secundarias a procesos orbitarios como el rabdomiosarcoma ,la miositis o la celulitis orbitaria – Parálisis oculomotora infantil: • Congénitas. • Asociadas a traumatismo obstétrico. • Secundarias a procesos intracraneales: tumores (típicamente meduloblastoma del cerebelo), inflamaciones (meningitis), infecciones.

Definición • El término estrabismo deriva de la palabra griega strabismos que significa “bizquear o mirar oblicuamente”. • Constituye una de las principales causas de ambliopía en el niño, así como de pérdida de la visión binocular, debido a la ausencia del paralelismo de los ojos

CLASIFICACION • Desviaciones horizontales: donde se ven afectados los músculos rectos lateral (RL) y/o medial (RM); dentro de éstasdistinguimos: • La Endotropia (ET), donde el ojo se desvía hacia nasal. Fig. 1 • La Exotropia (XT), en que el ojo se desvía hacia temporal. Fig. 2

CLASIFICACION • Desviaciones verticales : donde se ven afectados los músculos de acción vertical: recto inferior (RI), recto superior (RS), oblicuo superior (OS) y oblicuo inferior(OI). En este grupo distinguimos a: • La Hipertropia (HT), en que el ojo se desvía hacia arriba. Fig. 3 • La Hipotropia (hT), en que el ojo se desvía hacia abajo. Fig. 4

Etiologia • Desbalance entre las fuerzas musculares que rigen los movimientos de ambos ojos. • Parálisis de III, IV, VI par craneal • Tumoral • Trauma encéfalo-craneano • DM

TRATAMIENTO 1. Conservar o recuperar la AV del ojo desviado: Corregir todas aquellas condiciones que coexistan con el estrabismo, y que impidan la correcta estimulación retinal y foveal, en la que se basa el desarrollo de la AV.

TRATAMIENTO 2. Alinear los ejes visuales: Puede bastar con la corrección del vicio refractivo, sin embargo, frecuentemente, se deberá proceder a la cirugía. 3. Mantener o recuperar la AV binocular:

Ambliopía

Definición • Disminución de la agudeza visual en un ojo sin que existan alteraciones orgánicas o patológicas que la justifiquen. • “Ambliopía es el resultado de un input anormal durante el desarrollo visual que ocasiona una pérdida de la superioridad fisiológica de la fóvea, con repercusión en el plano sensorial, es decir, con disminución de la agudeza visual, y en el motor (forias, tropias).

Causas • Estrabismo en la cual la imagen del ojo desviado se suprime para prevenir la diplopía. • Anisometropía en la cual la incapacidad de enfocar ambos ojos de forma simultanea causa supresión de la imagen de un ojo con alta hipermetropía.

Tratamiento • La mayoría de las ambliopías pueden ser tratadas con éxito durante la infancia (hasta los 9-10 años de vida). • La oclusión del ojo fijador está indicada en pacientes con fijación foveal y con fijación excéntrica. (6meses)

GrAcIaS