Annisa Sarfina Djunaedy Referat Buerger Disease.pptx

REFERAT BUERGER DISEASE (THROMBOANGIITIS OBLITERANS) Pembimbing:

dr. Setiadi Drajat Kurniawan, Sp. BTKV KSM Bedah RSD dr. Soebandi Jember Fakultas Kedokteran Universitas Jember 2019

Annisa Sarfina Djunaedy 142011101003

1

KLASIFIKASI DAN HISTOLOGI PEMBULUH DARAH

ARTERI

Arteri merupakan serangkaian pembuluh eferen yang makin mengecil sewaktu bercabang, dan berfungsi untuk mengangkut darah, nutrien dan oksigen ke jaringan.

VENA

KAPILER ARTERI BESAR

ARTERI SEDANG

Mescher, A. L. 2011. Histologi Dasar Junqueira,Teks dan Atlas. Edisi 12. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

ARTERI KECIL ATAU ARTERIOL

2

ARTERI BESAR Jaringan Ikat Longgar Subendotel

Selapis sel endotel Tunika Intima Lamina Elastika Interna

ARTERI

Tunika media terdiri dari Lamella elastika, serabut, dan berbagai lapisan otot polos

Tunika Media

VENA

KAPILER

Tunica adventitia (tipis) : Jaringan pengikat , serabut kolagen memanjang, vasa vasorum

Contoh Arteri Besar: aorta,a. Subclavia, a. Carotis communis

Tunika Adventitia

Mescher, A. L. 2011. Histologi Dasar Junqueira,Teks dan Atlas. Edisi 12. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

Vasa Vasorum

3

ARTERI SEDANG / MUSKULAR ARTERI Selapis endotel

VENA

KAPILER

Mescher, A. L. 2011. Histologi Dasar Junqueira,Teks dan Atlas. Edisi 12. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

4

ARTERI KECIL/ ARTERIOL ARTERI

VENA

Tunica intima Endotel - Lamina basalis tipis - Lapisan sub-endotelial tipis dengan ser. Elastis dan retikuler - Membrana elastica interna tipis Tunica media Paling banyak 2 lapis otot polos melingkar

KAPILER

Tunica adventitia Jaringan pengikat longgar tipis

Mescher, A. L. 2011. Histologi Dasar Junqueira,Teks dan Atlas. Edisi 12. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

5

KLASIFIKASI DAN HISTOLOGI PEMBULUH DARAH

ARTERI

VENA

Vena merupakan pembuluh darah yang terbentuk dari penggabungan kapiler menjadi sistem saluran. Ukurannya makin membesar sewaktu pembuluh ini mendekati jantung.

KAPILER

Mescher, A. L. 2011. Histologi Dasar Junqueira,Teks dan Atlas. Edisi 12. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

6

VENA BESAR ARTERI

VENA

KAPILER

Tunika Intima : jaringan sub-endotel agak tebal berkas otot polos arah membujur. Membrana elastika interna tipis Tunika Media : tipis -> sabut otot polos sedikit / tidak ada Tunika Adventitia : paling tebal, berkas otot polos membujur membrana elastika externa tidak ada.

Mescher, A. L. 2011. Histologi Dasar Junqueira,Teks dan Atlas. Edisi 12. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

7

VENA SEDANG ARTERI

VENA

KAPILER

Tunica intima (tipis) Sel endotel Jaringan pengikat tipis sedikit serabut elastis Tunica media (lebih tipis daripada arteri sedang) Terutama sel otot polos sirkuler Otot polos dipisahkan ser. Kolagen memanjang Sedikit fibroblas Tunica adventitia (lebih tebal daripada tunica media) Jaringan pengikat longgar dengan berkas tebal serabut kolagen memanjang dan anyaman serabut elastis Bagian dalam sering ada berkas sel-sel otot polos memanjang

Mescher, A. L. 2011. Histologi Dasar Junqueira,Teks dan Atlas. Edisi 12. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

8

VENA KECIL / VENULA ARTERI

Tunika intima : endotel & basal membran ( + ) sub endotel ( - ), membrana elastika interna ( - ). Tunika media : lapisan otot polos 1 – 3 lapis, sabut-sabut elastis ( - ) / hanya sedikit Tunika adventitia : relatif tebal, terdiri dari sabut kolagen arah membujur.

VENA

KAPILER

Mescher, A. L. 2011. Histologi Dasar Junqueira,Teks dan Atlas. Edisi 12. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

9

KLASIFIKASI DAN HISTOLOGI PEMBULUH DARAH

ARTERI

Kapiler merupakan pembuluh darah terkecil berupa jalinan saluran halus dan rumit yang saling beranastomosis dan dindingnya merupakan tempat berlangsungnya pertukaran zat antara darah dan jaringan.

VENA

KAPILER

Mescher, A. L. 2011. Histologi Dasar Junqueira,Teks dan Atlas. Edisi 12. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

10

DEFINISI

Penyakit pembuluh darah nonaterosklerotik yang ditandai oleh fenomena oklusi pembuluh darah, inflamasi segmental pembuluh darah arteri dan vena berukuran kecil dan sedang yang dapat melibatkan ekstremitas atas maupun ekstremitas bawah.

Ignacio, J., R. Chavvaria. dan J. D. B. Gutierrez., 2016. Thromboangiitis Obliterans (Buerger’s Disease). Annals of Medicine and Surgery. (2016): 79-82.

11

EPIDEMIOLOGI Karena kurangnya kriteria diagnostik yang seragam, sulit untuk menentukan prevalensi TAO. Penyakit ini lebih umum di negara-negara di mana tembakau banyak digunakan.

Diperkirakan prevalensi di seluruh dunia berkisar antara 5 sampai 12 per 100.000 penduduk per tahun, berkisar antara 0,25 sampai 693 per 100.000 penduduk per tahun.

Prevalensi penyakit ini di antara semua pasien dengan penyakit arteri perifer berkisar: 0,5% hingga 5,6% di Eropa Barat, 45% hingga 63% di India, 16% hingga 66% di Korea dan Jepang.

Vijayakumar, A., R. Tiwari., V. K. Prabhuswamy, 2013. Thromboangiitis Obliterans (Buerger’s Disease)-Current Practice. International Journal of Inflmmation. (2013): 1-9

12

EPIDEMIOLOGI Di Indonesia : Belum ada penelitian yang pasti Berdasarkan data dari Kementerian Indonesia, sebelum tahun 1995 prevalensi remaja terhadap rokok hanya 7%. Pada tahun 2010 naik menjadi 19% Angka ini menunjukkan perkiraan setidaknya ada 65 juta orang yang merokok setiap harinya. Statistik ini memberikan peringatan bahwa kemungkinan prevalensi penyakit-penyakit pembuluh darah, dalam hal ini Buerger Disease dapat meningkat, sehubungan dengan peran dominan utama dari tembakau

Vijayakumar, A., R. Tiwari., V. K. Prabhuswamy, 2013. Thromboangiitis Obliterans (Buerger’s Disease)-Current Practice. International Journal of Inflmmation. (2013): 1-9

13

ETIOLOGI Patogenesis belum jelas dan kemajuan penelitian lambat. 1. Merokok sebagai faktor risiko utama yang potensial untuk TAO. Sebagian besar pasien TAO memiliki riwayat merokok yang dapat menyebabkan vasospasme dan keadaan hiperkoagulatif. Hipersensitivitas seluler penderita penyakit Buerger meningkat setelah pemberian injeksi ekstrak tembakau. Selain itu dibandingkan dengan aterosklerosis terjadi peninggian titer antibodi terhadap kolagen tipe I dan tipe III, antibodi terhadap elastin pembuluh darah. Selain itu pada penyakit ini terjadi aktivasi jalur endotelin-1 yang bersifat vasokonstriktor poten, peningkatan kadar molekul adhesi, dan sitokin yang berperan terhadap proses inflamasi. 2. Genetik Faktor genetik merupakan faktor yang berpengaruh terhadap munculnya penyakit ini. Beberapa peneliti telah melakukan analisis analisis terhadap genetik pasien TAO, dan ditemukan HLA A-9 dan HLA B-5 pada pasien TAO lebih tinggi daripada pada orang sehat, sedangkan HLA-B12 lebih rendah.

Sun, X. L., B.Y. K. Law., I. R. S. R. Dias., S. W. F. Mok.,Y. H. V. K. W. Wong., 2017. Pathogenesis of Thromboangiitiis Obliterans: Gene Polymorphism and Immunoregulation of Human Vascu

14

ETIOLOGI 3. Infeksi Studi menunjukkan bahwa hampir dua pertiga pasien dengan TAO memiliki infeksi periodontal parah. . Iwai et al dalam Sun et al tahun 2017 mendeteksi tujuh jenis DNA bakteri pada sampel oral dan pada arteri yang tersumbat dengan menggunakan PCR pada 14 kasus pasien TAO yang menderita periodontitis, kemudian ditemukan 13 dari kasus ini memiliki infeksi bakteri yang sama. Platelet menelan bakteri mulut dan dibawa ke pembuluh darah terminal. Oklusi embolik dengan massa agregat platelet termasuk bakteri mulut adalah satu penjelasan yang mungkin mengenai mekanismeTAO. 4. Autoimun Gangguan autoimun dengan adanya interaksi antibodi di endotel vaskuler dengan adanya antigen antigen pada tembakau. Antibodi yang terlibat : antiellastin, antikolagen 1 dan 3, antinikotinik antibodi

Sun, X. L., B.Y. K. Law., I. R. S. R. Dias., S. W. F. Mok.,Y. H. V. K. W. Wong., 2017. Pathogenesis of Thromboangiitiis Obliterans: Gene Polymorphism and Immunoregulation of Human Vascu

15

PATOFISIOLOGI

Ketha, S. S. Dan L. T. Cooper. 2013. The Role of Autoimmunity in Thromboangiitis Obliterans (Buerger’s Disease). Annals of The NewYork Academy of Sciences. (2013):15-25.

16

MANIFESTASI KLINIS AWAL Rasa sakit dan jari yang dingin

-

Ditemukan nyeri pada saat istirahat Klaudikasi Perubahan warna kulit akut dan dingin (Fenomena Raynaud) Ulkus pada kulit Gangren

Malecki, R., K. Zdrojowy., R. Adameic. 2009. Thomboangiitis Obliterans in the 21st Century- A New Face of Disease. Atherosclerosis Journal. 206 (2009):328-334.

17

KRITERIA DIAGNOSIS Kriteria diagnostik klinis Shionoya adalah sebagai berikut: (1) riwayat merokok (2) onset sebelum usia 50 tahun (3) memiliki penyakit oklusi pada arteri infrapopliteal (4) keterlibatan ekstremitas superior atau terdapatnya phlebitis migran pada salah satu ekstremitas atas (5) tidak terdapat faktor resiko aterosklerotik kecuali merokok

Jika pasien memiliki poin 6 atau lebih maka diagnosis pasti, jika 4-5 kemungkinan TAO, jika 2–3 dicurigai TAO dan jika 1 atau kurang maka diagnosis TAO di ekslusi Malecki, R., K. Zdrojowy., R. Adameic. 2009. Thomboangiitis Obliterans in the 21st Century- A New Face of Disease. Atherosclerosis Journal. 206 (2009):328-334.

KRITERIA DIAGNOSIS

18 KRITERIA MILLS DAN POTTER

Kriteria eksklusi: 1. Sumber emboli proksimal 2. Trauma dan lesi lokal 3. Penyakit autoimun 4. Keadaan hiperkoagubilitas 5. Aterosklerosis: Diabetes, Hiperlipidemia,Hipertensi, Gagal Ginjal.

Kriteria mayor: • Onset gejala iskemi ekstremitas distal sebelum usia 45 tahun • Pecandu rokok • Tidak ada penyakit arteri proksimal pada poplitea atau tingkat distal brakial • Dokumentasi objektif penyakit oklusi distal seperti: Doppler arteri segmental dan pletismografi 4 tungkai, arteriografi , histopatologi. Kriteria minor: • Phlebitis superfisial migran Episode berulang trombosis lokal vena superfi sial pada ekstremitas dan badan • Sindrom Raynaud atau Fenomena Raynaud Malecki, R., K. Zdrojowy., R. Adameic. 2009. Thomboangiitis Obliterans in the 21st Century- A New Face of Disease. Atherosclerosis Journal. 206 (2009):328-334.

19

PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Laboratorium Berbeda dengan vaskulitis lainnya, biomarker peradangan akut, seperti tingkat sedimentasi eritrosit dan protein C-reaktif, cenderung normal pada penyakit Buerger.

2. USG Dopler Menentukan adanya oklusi distal 3. Angiografi Tidak terdapat tanda patognomonik pada temuan angiografi Buerger’s disease.

'Conde, I. D., C. Pena. 2014. Buerger’s disease (thromboangiitis Obliterans). Vascular and Interventional Radiology. (2014): 27-28

20

PEMERIKSAAN PENUNJANG 4. Histopatologi FASE AKUT

FASE SUBAKUT

FASE KRONIK

Fase akut merupakan keadaan oklusi trombi yang dideposit di dalam lumen pembuluh darah. Pada fase akut ditemukan neutrofil polimorfonuklear (PMN), mikroabses, dan multinucleated giant cells. Meskipun inflamasi terjadi pada semua lapisan pembuluh darah akan tetapi arsitektur normal pembuluh darah tetap dipertahankan.

Merupakan fase oklusi trombi yang makin progresif.

Merupakan fase rekanalisasi ekstensif pembuluh darah. Pada fase ini terjadi peningkatan vaskularisasi tunika media dan adventisia pembuluh darah, dan fi brosis perivaskuler. Pada fase kronik ini histologi sangat sulit dibedakan dari penyakit pembuluh darah kronik lain.

21

DIAGNOSIS BANDING

1. Aterosklerosis 2. Sindrom CREST 3. Raynaud disease

22

PENATALAKSANAAN BEDAH

MEDIKA MENTOSA - Aspirin dosis rendah dan obat iloprost intravena (analog prostasiklin) - CCB - Antibiotik bila terdapat infeksi sekunder

1. 2. 3. 4.

Revaskularisasi arteri Simpatektomi Stimulus sumsum tulang belakang Amputasi

- Obat antiinflamasi nonsteroid oral (NSAID) dapat diberikan untuk meredakan nyeri iskemik - Obat seperti verapamil dapat digunakan jika terjadi vasospasme

Ignacio JRC, Jose DBG. Thromboangitis obliterans (buerger’s disease). Ann Med Surg 2016: 79-82.

23

PENATALAKSANAAN 1. Operasi Bypass Keuntungan dari bedah langsung (bypass) pada arteri distal masih kontroversial, karena angka kegagalannya tinggi. Namunn jika pasien memiliki beberapa pembuluh darah distal yg iskemik, tindakan bedah bypass dengan vena autolog sebaiknya dipertimbangkan.

2. Simpatektomi Digunakan untuk menurunkan spasma arteri pada pasien Buerger Disease. Hal ini dapat mmengurangi nyeri pada daerah tertentu dan berperan dalam penyembuhan ulkus. Simpatektomi dilakukan dengan cara mengangkat sedikitnya 3 buah ganglion simpatik yaitu Th12, L1, dan L2. Dengan ini efek vasokonstriksi akan dihilangkan dan pembuluh darah yang masih elastis akan melebar sehingga kaki atau tangan dirasakan lebih hangat. 3. Stimulus sumsum tulang belakang Membantu mengurangi rasa sakit tetapi juga memiliki peran dalam meningkatkan mikrosirkulasi perifer, sehingga meningkatkan kelangsungan hidup anggota badan, penyembuhan tukak trofik, dan penghindaran amputasi. 4. Amputasi Ignacio JRC, Jose DBG. Thromboangitis obliterans (buerger’s disease). Ann Med Surg 2016: 79-82.

24

PROGNOSIS

Kematian dari TAO jarang terjadi. Namun, risiko untuk amputasi pada penyakit thromboangitis obliterans pada jangka waktu panjang semakin meningkat pada kasus perokok yang berlanjut. Dalam studi oleh Olin et al. hanya dua orang di antara 89 dengan TAO yang menjalani amputasi setelah berhenti merokok

Malecki, R., K. Zdrojowy., R. Adameic. 2009. Thomboangiitis Obliterans in the 21st Century- A New Face of Disease. Atherosclerosis Journal. 206 (20

TERIMA KASIH