9985_bst Katarak Kongenital.docx

Bed Site Teaching KATARAK KONGENITAL

Oleh: Feby Rahma Astri

1210313105

Rayhan Abi Mayzan

1210313063

Yolanda Juni Ardi

1310311150

Ihsanul Fikri

1310312084

Pembimbing: dr. Getry Sukmawaty, Sp.M (K) dr. Harviza Vitresia, Sp. M (K)

BAGIAN ILMU KESEHATAN MATA FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS RSUP DR. M. DJAMIL PADANG 2017

BAB I PENDAHULUAN 1.1. Latar Belakang Katarak adalah kekeruhan dari lensa. Katarak dapat dibagi menjadi katarak kongenital, katarak metabolik, katarak yang berhubungan dengan usia dan katarak traumatika. Katarak yang muncul pada saat setelah lahir dan berkembang dalam tahun pertama kehidupan disebut katarak kongenital atau katarak infantil. Katarak kongenital sering terlewatkan pada saat bayi lahir dan terdeteksi kemudian saat pemeriksaan.1 Katarak diderita lebih dari 24 juta penduduk di Amerika Serikat dan diperkirakan meningkat menjadi 30,1 juta penduduk pada tahun 2020. Katarak kongenital diperkirakan muncul di 1 dari 2000 kelahiran bayi.1 Sepertiga dari seluruh bayi yang menderita katarak kongenital adalah diturunkan dari orang tuanya, epertiga yang kedua berkaitan dengan gangguan metabolik atau infeksi dan sepertiga yang terakhir belum diketahui penyebabnya. Katarak dapat mengenai mata secara unilateral atau bilateral.2 Katarak kongenital harus bisa dideteksi secara dini oleh dokter anak atau dokter keluarga setelah bayi lahir. Katarak kongenital memberikan gambaran leukokoria atau pupil yang berwarna putih dan biasanya terdeteksi oleh orang tua bayi tetapi pada sebagian besar kasus katarak kongenital tidak terdeteksi. Katarak kongenital unilateral akan berkembang menjadi ambliopia jika tidak tertangani dalam dua bulan kehidupan awal bayi sehingga diperlukan penanganan penting secara pembedahan. Katarak kongenital bilateral juga membutuhkan penanganan

secara pembedahan. Saat dilakukan pembedahan, harus diberikan interval waktu dilakukan pembedahan pada kedua mata.2 1.2. Batasan Masalah Makalah ini membahas tentang anatomi dan embriologi lensa, definisi, epidemiologi, klasifikasi trauma, etiopatogenesis, manifestasi klinis, diagnosis, tatalaksana, komplikasi dan prognosis katarak kongenital. 1.3. Tujuan Penulisan Makalah ini bertujuan untuk meningkatkan pengetahuan dan pemahaman mengenai katarak kongenital. 1.4. Manfaat Penulisan Makalah ini ditulis dengan menggunakan metode tinjauan pustaka yang merujuk dari berbagai literatur

BAB II Laporan Kasus Identitas Nama pasien

: An. UA

Umur

: 8 bulan

Negeri Asal

: Pariaman

Tanggal Pemeriksaan : 15 Juni 2017 Anamnesa Keluhan utama : Bercak putih pada bagian hitam kedua bola mata sejak umur 3 bulan. Riwayat Penyakit sekarang : 

Bercak putih pada bagian hitam kedua bola mata. Bercak ini disadari oleh orang tua pasien ketika pasien berumur 3 bulan. Orang tua pasien memeriksakan pasien ke dokter di RSUD pariaman dan di rujuk ke RSUP DR. M. Djamil Padang.



Bercak awalnya berupa titik makin lama makin besar.



Pasien sering tampak mengecilkan matanya ketika melihat cahaya terang.

Riwayat Kehamilan Ibu: 

Riwayat infeksi berat ketika hamil tidak ada



Riwayat konsumsi obat-obatan ketika hamil tidak ada.



Riwayat konsumsi alkohol ketika hamil tidak ada.



Riwayat terpapar radiasi ketika hamil tidak ada



Riwayat demam/flu selama hamil tidak ada



Riwayat diabetes melitus (-)



Pemeriksaan kehamilan teratur, tiap 1X/bulan

Riwayat kelahiran 

Lahir Sectio Cessaria atas indikasi letak sungsang dengan berat badan lahir 2600 gr cukup bulan

Riwayat Penyakit dahulu : 

Riwayat trauma pada mata tidak ada

Riwayat penyakit keluarga : 

Tidak ada keluarga pasien yang menderita penyakit yang sama.

Pemeriksaan fisik : Status Generalis : -

Keadaan Umum

: sedang

-

Nafas

: 27 x /menit

-

Suhu

: 37 0C

Status Opthalmologi

OD

OS

Reflek mengedip (+)

Reflek mengedip (+)

Following cahaya (+)

Following cahaya (+)

Following objek (-)

Following objek (-)

Visus dengan koreksi

_

_

Refleks fundus

_

_

Silia/supersilia

Trikriasis (-)

Trikriasis (-)

Madarosis (-)

Madarosis (-)

Palpebra superior

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Palpebra inferior

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Margo palpebra

Tidak ada kelainan

Tidak ada kelainan

Aparat lakrimalis

Normal

Normal

Konjungtiva tarsalis

papil (-)

papil (-)

folikel (-)

folikel (-)

Kemosis (-)

kemosis (-)

Injeksi konjungtiva (-)

Injeksi konjungtiva (-)

Visus tanpa koreksi

Konjungtiva forniks Konjungtiva bulbi

injeksi siliar (-)

injeksi siliar (-)

kemosis (-)

kemosis (-)

Sklera

Putih

Putih

Kornea

Bening

Bening

Cukup dalam

Cukup dalam

Coklat,

Coklat

rugae (+)

rugae(+)

Bulat, reflek cahaya +/+,

Bulat, reflek cahaya +/+,

diameter 2mm

diameter 2mm

Keruh

Keruh

Sukar dinilai

Sukar dinilai

N (P)

N (P)

Sukar dinilai

Sukar dinilai

Ortho

Ortho

Bebas kesegala arah

Bebas kesegala arah

Kamera Okuli Anterior Iris

Pupil

Lensa Korpus vitreus Tekanan bulbus okuli fundus : papil optikus

retina macula aa: vv Posisi bola mata Gerakan bulbus okuli Diagnosa kerja

Katarak Kongenital ODS

Anjuran pemeriksaan USG Rencana Terapi : Extra Capsular Cataract Extraction + Pemasangan IOL

DISKUSI Telah dilaporkan seorang pasien anak laki – laki berumur 8 bulan, dirawat di bangsal mata pada tanggal 15 Juni 2017, dengan diagnosis katarak kongenital ODS. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik pada mata. Dari anamnesis didapatkan bercak putih pada bagian hitam kedua bola mata. Bercak ini disadari oleh orang tua pasien ketika pasien berumur 3 bulan, Bercak awalnya berupa titik yang semakin lama makin besar. Pasien sering tampak mengecilkan matanya ketika melihat cahaya terang. Dari riwayat kehamilan ibu didapatkan riwayat infeksi berat ketika hamil tidak ada, riwayat konsumsi obat-obatan kortikosteroid ketika hamil tidak ada, riwayat terpapar radiasi ketika hamil tidak ada dan riwayat trauma pada mata tidak ada. Dari pemeriksaan fisik ditemukan visus OD dan OS follow cahaya (+) dan objek (-), leukoria (+) di kedua mata. Palpebra, margo palpebra, konjungtiva, sklera dan kornea dalam batas normal, iris coklat, rugae (+), pupil bulat, reflex cahaya (+), korpus vitreus, tekanan bulbus okuli dan funduskopi kedua mata sukar dinilai. Berdasarkan literatur tanda dan gejala katarak kongenital pada pasien yaitu ditemukannya leukoria dan fotofobia. Pemeriksaan fisik yang diperlukan adalah pemeriksaan visus, oftalmoskop, slit lamp dan USG jika retina tidak bisa dinilai. Pada pasien ini dianjurkan operasi Ekstraksi Katarak Extra Kapsular karena reflex fundus sudah tidak ada,yang merupakan salah satu indikasi operasi segera dilakukan agar tidak terjadi ambliopia.

Tinjauan Pustaka 2.1. Anatomi Lensa adalah suatu struktur bikonveks, avaskular, tak berwarna, dan hampir transparan sempurna. Tebalnya sekitar 4 mm dan diameternya 9 mm. Lensa tergantung pada zonula di belakang iris; zonula menghubungkannya dengan korpus siliaris. Di sebelah anterior lensa terdapat humor akous; di sebelah posteriornya terdapat vitreus.2,3

Gambar 2.1 Anatomi Lensa3

Kapsul lensa adalah suatu membran semipermeabel (sedikit lebih permeabel daripada dinding kapiler) yang memperbolehkan air dan elektrolit masuk. Di sebelah depan terdapat selapis epitel subkapsular. Nukleus lensa lebih keras daripada korteksnya. Seiring dengan bertambahnya usia, serat-serat lamelar subepitel terus diproduksi sehingga lensa perlahan-lahan menjadi lebih besar dan kurang elastik. Nukleus dan korteks terbentuk dari lamellae konsentris yang panjang.

Garis-garis

persambungan

(suture

line)

yang

terbentuk

dari

persambungan tepi-tepi serat lamelar tampak seperti huruf Y dengan slit lamp. Huruf Y ini tampak tegak di anterior dan terbalik di posterior.2,3

Gambar 2.2 Lensa Masing-masing serat lamellar mengandung sebuah inti gepeng. Pada pemeriksaan mikroskop, inti ini jelas di bagian perifer lensa di dekat ekuator dan berbatasan dengan lapisan epitel subkapsular.2,3

Lensa ditahan di tempatnya oleh ligamentum suspensorium yang dikenal sebagai zonula (zonula Zinnii), yang tersusun atas banyak fibril; fibril-fibril ini berasal dari permukaan korpus siliaris dan menyisip ke dalam ekuator lensa.2,3 Enam puluh lima persen lensa terdiri atas air, sekitar 35% nya protein (kandungan proteinnya tertinggi di antara jaringan-jaringan tubuh). Selain itu, terdapat sedikit sekali mineral seperti yang biasa ada di jaringan tubuh lainnya. Kandungan kalium lebih tinggi di lensa daripada di kebanyakan jaringan lain. Asam askorbat dan glutation terdapat dalam bentuk teroksidasi maupun tereduksi.2,3 Tidak ada serat nyeri, pembuluh darah, atau saraf di lensa. Karena lensa bersifat avaskular dan tidak mempunyai persarafan, nutrisi lensa didapatkan dari humor akuos. Metabolisme lensa bersifat anaerob akibat rendahnya kadar oksigen terlarut di dalam humor akuos.2,3 2.2. Embriologi Mata berkembang dari tiga lapisan embrional primitif: ektoderm permukaan, termasuk derivatnya-krista neuralis, ektoderm neural dan mesoderm.2 Ektoderm permukaan membentuk lensa, kelenjar lakrimal, epitel, kornea, konjungtiva, dan kelenjar-kelenjar adneksa, serta epidermis palpebra. Krista neuralis, yang berasal dari ektoderm permukaan di daerah tepat di sebelah plica neuralis (neural folds) ektoderm neural, berfungsi membentuk keratosit kornea, endotel kornea dan anyaman trabekula, stroma iris dan koroid, muskulus siliaris, fibroblas sklera, vitreus, dan meninges nervus optikus. Krista neuralis juga terlibat dalam pembentukan tulang dan tulang rawan orbita, jaringan ikat dan saraf orbita, otot-otot ekstraokular, dan lapisan-lapisan subepidermal palpebra. Ektoderm

neural menghasilkan vesikel optik dan cawan optik sehingga berfungsi membentuk retina dan epitel pigmen retina, lapisan-lapisan berpigmen dan tidak berpigmen epitel siliaris, epitel posterior, musculus dilator dan spincter pupillae pada iris, dan serat-serat nervus optikus dan glia. Mesoderm berkontribusi membentuk vitreus, otot-otot palpebra dan ekstraokular, serta endotel vaskular orbita dan okular.2 Tahapan perkembangan embriologi bola mata : 2 1. Tahap vesikel optik Lempeng embrional adalah tahapan paling awal dalam perkembangan janin yang struktur-struktur matanya sudah dapat dikenali. Pada usia 2 minggu, tepian sulcus neuralis (neural groove) menebal membentuk plica neuralis. Lipatan ini kemudian menyatu membentuk tuba neuralis, yang tenggelam ke dalam mesoderm di bawahnya dan melepaskan diri dari epitel permukaan. Tempat sulcus opticus (optic groove) adalah di dalam plica neuralis cephalica, paralel pada kedua sisi sulcus neuralis. Sulcus ini terbentuk saat plica neuralis mulai menutupp pada minggu ke-3. Pada usia 4 minggu, sesaat sebelum bagian anterior tuba neuralis menutup seluruhnya, ektoderm neural bertuumbuh keluar dan ke arah ektoderm permukaan di kedua sisi untuk membentuk vesikel optik yang bulat. Vesikel optik berhubungan dengan otak depan melalui tangkai optik. Pada tahap ini pula mulai terjadi penebalan ektoderm permukaan (lempeng lensa) yang berhadapan dengan ujung-ujung vesikel optik. 2. Tahap cawan optik

Saat vesikel optik berinvaginasi membentuk cawan optik, dinding luar vesikel mendekati dinding dalamnya. Invaginasi permukaan ventral tangkai optik dan invaginasi vesikel optik terjadi bersamaan dan menghasilkan alur, yaitu fissura opticum (embrional). Tepian cawan optik kemudian tumbuh mengelilingi fissura opticum. Pada saat yang sama, lempeng lensa berinvaginasi

–pertama-tama

meembentuk

cawan,

kemudian

boola

berongga yang dikenal dengan vesikel lensa. Setelah 6 minggu, vesikel lensa memisahkan diri dari ektoderm permukaan dan terletak bebas di tepian cawan optik. Fissura optikum memungkinkan mesenkim mesoderm memasuki tangkai optik dan akhirnya membentuk sistem hyaloid rongga vitreus. Setelah invaginasi selesai, fissura opticum menyempit dan menutup, menyisakan lubangpermanen yang kecil di ujung anterior tangkai optik, yang dilalui arteria hyaloidea. Pada usia 4 bulan, arteri dan vena retina melalui lubang ini. Setelah fissura opticum tertutup, bentuk umum akhir mata telah ditetapkan. Perkembangan selanjutnya adalah diferensiasi struktur optik individual. Umumnya, perkembangan struktur optik terjadi lebih cepat di segmen posterior dari pada anterior mata pada tahap awal kehamilan dan lebih cepat di segmen anterior pada tahap akhir kehamilan. Perkembangan embriologi lensa terjadi tidak lama setelah vesikel lensa terletak bebas di tepian cawan optik (6 minggu), sel-sel dinding posteriornya mulai memanjang, mengisi rongga yang kosong, dan akhirnya memenuhinya (7 minggu). Kira-kira usia 6 minggu, sebuah kapsul hialin disekresikan oleh sel-sel

lensa. Serat-serat lensa skunder memanjang dari daerah ekuatorial dan tumbuh ke depan di bawah epitel subkapsular, yang tetap berupa selapis sel epitel kubus, dan tumbuh ke belakang di bawah kapsul lensa. Serat-serat ini bertemu membentuk sutura lentis-(Y tegak di anterior dan Y terbalik di posterior), yang selesai pada bulan ke tujuh. (pertumbuhan dan proliferasi serat-serat lensa skunder ini berlangsung terus seumur hidup tetapi kecepatannya semakin lambat, jadi lensa perlahan terus membesar dan menyebabkan tertekannya serat-serat lensa).2

Gambar 2.3 Embriologi Lensa

2.3. Definisi Katarak adalah kekeruhan dari lensa. Katarak dapat dibagi menjadi katarak kongenital, katarak metabolik, katarak yang berhubungan dengan usia dan katarak traumatika. Katarak yang muncul pada saat setelah lahir dan berkembang dalam tahun pe rtama kehidupan disebut katarak kongenital atau katarak infantil. Katarak kongenital sering terlewatkan pada saat bayi lahir dan terdeteksi kemudian saat pemeriksaan. Katarak kongenital sering terjadi dan sering tidak bermakna secara visual. Kekeruhan parsial atau kekeruhan diluar sumbu penglihatan atau tidak cukup padat untuk mengganggu transmisi cahaya tidak memerlukan terapi selain observasi untuk melihat progresivitasnya. Katarak kongenital sentral yang padat memerlukan tindakan bedah.1,2

Gambar 2.4 Katarak Kongenital Unilateral

2.4. Epidemiologi Katarak diderita lebih dari 24 juta penduduk di Amerika Serikat dan diperkirakan meningkat menjadi 30,1 juta penduduk pada tahun 2020. Katarak kongenital diperkirakan muncul di 1 dari 2000 kelahiran bayi. Dua pertiga dari total kasus katarak kongenital dilaporkan mengenai kedua mata atau terjadi secara bilateral.1 2.5. Etiologi Katarak pada anak-anak dapat berhubungan dengan beberapa kondisi, termasuk abnormalitas kromosom, sindrom dan penyakit sistemik, infeksi, trauma, paparan radiasi, dll. Pada kebanyakan kasus katarak yang berhubungan dengan penyakit sistemik adalah katarak bilateral, tetapi tidak semua katarak bilateral berhubungan dengan katarak akibat penyakit sistemik (lihat Tabel 2.1). Katarak pada anak-anak dapat terjadi kongenital ataupun didapat. Secara umum, semakin cepat onset terjadinya, katarak akan semakin amblyogenik (menyebabkan amblyopia). 1 Meskipun banyaknya penyebab katarak pada anak-anak, kebanyakan penyebab katarak bilateral tersebut yang diturunkan tersebut tanpa kelainan sistemik masih belum bisa ditemukan. Uji genetik dan molekular dapat mengidentifikasi mutasi gen dan loki, yang menyebabkan terjadinya katarak kongenital yang sejauh ini teridentifikasi pada kromosom 1-3, 6 dan 8-22. 4 Tabel 2.1 Etiologi pada Katarak Anak-anak Katarak Bilateral Idiopatik Herediter, biasanya autosomal-dominan; X-linked Kelainan kromosom Trisomi 21 (Down), 13, 18 Translokasi, duplikasi, kehilangan kromosom lain Sindrom Kraniofasial

Hallermann-Streiff, Rubinstein-Taybi, Smith-Lemli-Opitz, dll Kelainan muskuloskeletal Sindrom Conradai-Hunermann, Sindrom Albright, Distrofi miotonik Sindrom Renalis Sindrom Lowe, Sindrom Alport Penyakit Metabolik Galaktosemia, Fabry, Wilson, Mannosidosis, Diabetes Mellitus Infeksi Intrauterin Toxoplasmosis Rubella Cytomegalovirus Varicella Syphilis Anomali Ocular Aniridia Sindrom disgenesis segmen anterior Iatrogenik Pemakaian kortikosteroid Paparan radiasi Katarak Unilateral Idiopatik Anomali Ocular Persistent Fetal Vasculature Ablasio Retina Trauma Sumber: American Academy of Ophtalmology. Basic and Clinical Science Course Section 06: Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 2016-2017.

Gambar 2.5 Katarak Kongenital dengan kelainan kromosom Trisomi 21.5

2.6. Patogenesis Gen α, β, γ kristalin merupakan protein sitoplasmik utama dari lensa mata manusia, dan mutasi dari gen kristalin tersebut menunjukkan abnormalitas pada struktur protein dan fungsi lensa yang menyebabkan terbentuknya katarak. Connexins adalah molekul yang berperan dalam menyembatani sel-sel disekitarnya, mutasi dari connexins ini dapat pula dikaitkan pada pembentukan katarak, dimana adanya perubahan funsi transpor transmembran dan gangguan pada homeostasis sel yang dapat menyebabkan hilangnya kejernihan lensa. Banyak kasus sporadik pada katarak bilateral mungkin berhubungan dengan mutasi gen, akan tetapi masih belum teridentifikasi.4 Abnormalitas perkembangan ocular umumnya berhubungan dengan katarak dan diketahui saat kelahiran termasuk Persistent Fetal Vasculature (PFV), yang biasanya bersifat unilateral. Aniridia, yang berhubungan dengan mutasi gen PAX6, dapat dihubungkan dengan katarak kongenital, walaupun katarak dengan aniridia jarang terlihat sampai usia dewasa muda. Penyakit metabolik, dengan atau tanpa kelainan gen, diketahui dapat menyebabkan katarak. Galaktosemia, yang diturunkan melalui autosomal resesif dapat menghasilkan katarak oil-droplet (lihat gambar x.x1).4 Infeksi sebagai penyebab katarak kongenital termasuk infeksi neonatal seperti toxoplasmosis dan rubella, CMV, herpes simpleks, sifilis (ToRCHS). Dimana rubella diketahui menjadi penyebab tersering pada katarak kongenital akibat infeksi (lihat gambar x.x2). Infeksi maternal dan fetal umunya timbul pada trimester pertama, dan temuan klinis tersering adalah gangguan pertumbuhan dan

mental, mikrosefal, ketulian, kelainan jantung kongenital, dan kelainan mata yakni katarak, glaukoma, dan retinopati.4

Gambar 2.6. Katarak Kongenital dengan galaktosemia, memperlihatkan bentuk Oil-droplet.4

Gambar 2.7. Katarak kongenital yang berhubungan dengan virus Rubella.4 2.7. Klasifikasi Dikenal bentuk-bentuk katarak kongenital sebagai berikut : a.

Katarak Polaris Anterior Katarak polaris anterior gambarannya seperti titik putih berukuran kecil, dibagian sentral anterior kapsul lensa dengan diameter berukuran kurang dari 3 mm. Bisa bilateral dan unilateral. Berbentuk piramid, mempunyai dasar dan puncak, karena itu disebut juga katarak piramidalis anterior. Keluhan terutama mengenai penglihatan yang kabur waktu terkena sinar karena pada waktu itu pupil mengecil sehingga sinar terhalang oleh kekeruhan di polus anterior. Pada umumnya tidak menimbulkan gangguan dan bersifat non progresif, stasioner, sehingga tidak memerlukan tindakan operatif. Namun demikian, pada katarak unilateral dapat dihubungkan dengan anisometropia, yang dapat

menyebabkan amblyopia. Dengan pemberian midriatika seperti sulfas atropi 1 % dapat memperbaiki visus karena pupil menjadi lebih lebar.1,5

Gambar 2.8. Katarak Polaris Anterior b.

Katarak Nuklearis Katarak nuklearis adalah kekeruhan pada nucleus, diameter 3 mm, dengan densitas yang bervariasi. Bisa unilateral dan bilateral, inherited dan sporadik. jarang ditemukan. Kasus bilateral mungkin diturunkan juga secara autosomal dominan. Umumnya dihubungkan dengan mikroftalmia dan mikrokornea. Katarak nuklearis yang sudah terlihat secara signifikan harus dioperasi pada beberapa minggu pertama kehidupan agar visus yang didapatkan lebih baik.5

Gambar 2.9 Katarak Nukleus

c.

Katarak Lamelaris atau zonularis Diameternya lebih besar daripada katarak nuklearis yaitu sekitar 5mm atau lebih. Biasanya bilateral tapi bisa asimetris dan berkemungkinan besar menjadi ambliopia. Mengenai daerah tertentu dan biasanya disertai kekeruhan yang lebih padat, tersusun sebagai garisgaris yang mengelilingi bagian yang keruh dan disebut riders, merupakan tanda khas untuk katarak zonularis. Katarak ini paling sering didapatkan pada anak-anak. Kadang-kadang bersifat herediter dan sering disertai anamnesis kejang-kejang. Kekeruhannya berupa cakram mengelilingi bagian tengah yang jernih. Biasanya progresif tapi lambat. Ukuran mata dan diameter kornea normal. Kadang-kadang keluhan sangat ringan tapi dapat juga kekeruhannya bertambah, sehingga visus sangat terganggu. Bila kekeruhan sangat

tebal sehingga fundus tidak terlihat pada

pemeriksaan ophtalmoskop maka perlu dilakukan aspirasi dan irigasi lensa.1

Gambar 2.10. Katarak Lamelaris d.

Katarak Posterior lenticonus atau lentiglobus.

Katarak Posterior lenticonus atau lentiglobus disebabkan terjadinya penipisan bagian sentral atau parasentral kapsul posterior. Penipisan ini disebabkan oleh “oil droplet” yang dapat dilihat dari reflek merah Serabut kortikal kemudian meregang dan kemudian lensa semakin mengeruh. Proses ini memerlukan waktu bertahun – tahun hingga seluruh lensa keruh total. Posterior lenticonus biasanya bersifat unilateral. Terjadi secara sporadic dan sering membutuhkan operasi 1 e.

Persisten Fetal Vasculature Disebabkan gagalnya pembuluh darah fetal. Arteri Hialoid merupakan cabang arteri retina sentral yang memberi makan pada lensa. Pada umur 6 bulan dalam kandungan, arteri hialoid mulai diserap sehingga dalam keadaan normal pada waktu lahir sudah tak tampak lagi. Kadang-kadang penyerapan tak berlangsung sempurna sehingga masih tertinggal sebagai bercak putih dibelakang lensa berbentuk ekor yang mulai di posterior lensa. Gangguan terhadap visus tak banyak. Visus biasanya 5/5, ukuran stasioner sehingga tidak memerlukan tindakan.1

f.

Katarak subkapsular posterior Jarang pada anak-anak. Bersifat didapat, bilateral dan progresif. Penyebab lainnya bisa oleh pemakaian steroid, uveitis atau degenerasi retina, radiasi pada mata atau tumor kraniofasial.1

2.8. Diagnosis a.

Anamnesis Bila ditemukan katarak bilateral, langkah pertama adalah menyelidiki riwayat keluarga untuk menilai adanya faktor keturunan, kelainan saat

kehamilan, resiko infeksi, kelainan sistemik. Keluarga yang dinilai adalah kedua orang tua, dan saudara kandung. Selain itu juga ditanyakan riwayat trauma, pengobatan selama hamil atau pada bayi, dan riwayat kesehatan secara umum, perkembangan dan pertumbuhan bayi tersebut.4 b.

Pemeriksaan Fisik & Penunjang Pemeriksaan spesifik untuk katarak pada anak-anak terdiri dari evaluasi visual dan struktur anatomi mata, namun demikian, pasien anak-anak sulit untuk kooperatif selama pemeriksaan, sehingga terkadang diperlukan anestesi sebelum melakukan pemeriksaan,6 sedasi yang dapat diberikan pada anak dibawah 2,5 tahun adalah Chloral Hydrate dengan dosis 50mg/KgBB hingga 80-100 mg/KgBB jika diperlukan pemeriksaan yang lama, anak harus dipuasakan selama 4 jam.7 Semua bayi baru lahir harusnya dilakukan skreening pada mata, termasuk evaluasi red refleks.1

c.

Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan Mata termasuk, ophthalmoscope yang diperlukan untuk menilai red refleks dan dapat dilakukan pada bayi baru lahir, sehingga berguna untuk skrining awal. Pemeriksaan menggunakan slit-lamp untuk menilai jenis dari katarak dan kelainan pada segmen anterior lainnya. (Albert). Pemeriksaan Sistemik seperti, laboratorium yang berguna untuk skrining titer ToRCH, kelainan sistemik seperti diabetes, selain itu pemeriksaan genetik mungkin diperlukan pada beberapa kasus.4

2.9. Tatalaksana Penanganan pada katarak kongenital sangat tergantung pada jenis katarak, bilateral atau unilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak.

Kekeruhan lensa kongenital sering ditemui dan sering secara visual tidak bermakna. Kekeruhan parsial atau kekeruhan diluar sumbu penglihatan atau kekeruhan yang tidak cukup padat untuk mengganggu transmisi cahaya tidak memerlukan terapi selama pengamatan untuk menilai perkembangan. Katarak kongenital sentral yega padat memerlukan tindakan bedah.8 Katararak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang bermakna harus dideteksi secara dini. Prognosisnya dapat kurang memuaskan dan dapat mengakibatkan ambliopia pada mata. Bila terdapat nistagmus, maka keadaan ini menunjukan hal yang buruk pada katarak kongenital. 8 Pengobatan katarak kongenital bergantung pada :

1,8

1. Katarak total bilateral, dimana sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya segera katarak terlihat. 2. Katarak total unilateral, yang biasanya diakibatkan trauma, dilakukan pembedahan 6 bulan setelah terlihat atau segera sebelum terjadinya strabismus; bila terlalu muda akan mudah terjadi ambliopia bila tidak dilakukan tindakan segera; perawatan untuk ambliopia sebaikanya dilakukan sebaik-baiknya. 3. Katarak total atau kongenital unilateral, mempunyai prognosis yang buruk, karena mudah sekali terjadi ambliopia, karena itu sebaiknya dilakukan pembedahan secepat mungkin. 4. Katarak bilateral parsial, biasanya pengobatan lebih konservatif sehingga sementara dapat dicoba kaca mata atau midriatika, bila terjadi kekeruhan yang progresif ditandai dengan tanda-tanda strabismus dan ambliopia maka dilakukan pembedahan, biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik.

Terapi bedah untuk katarak infantilis dan katarak pada masa anak-anak dini adalah ekstraksi lensa melakui insisi limbus 3 mm dengan menggunakan alat irigasi-aspirasi mekanis. Jarang diperlukan fakoemulfikasi, karena nukleus lensa lunak. Berbeda dengan ekstraksi lensa pada orang dewasa, sebagian besar ahli bedah mengangkat kapsul posterior dan korpus viterum anterior dengan menggunakan alat mekanis pemotong-penyedot korpus vitreum. Hal ini mencegah pembentukan kekeruhan kapsul sekunder, atau after-cataract (katarak ikutan). Dengan demikian, pengangkatan primer kapsul posterior menghindari perlunya tindakan bedah sekunder dan meningkatkan koreksi optis dini.8 KONSERVATIF Operasi pengangkatan lensa (ekstrasi lensa) merupakan terapi defenitif katarak kongenital bilateral. Menurut Arkin dkk, katarak pada daerah sentral dengan diameter kurang dari 2 mm, biasanya tidak begitu mempengaruhi visus. Mereka menyatakan bahwa ketebalan kekeruhan pada lensa lebih penting dibandingkan ukuran atau tipe katarak. Bila tingkat kekeruhannya sedikit atau parsial ( tidak mengganggu visus) maka

tindakan pengobatan belum perlu

diberikan. Jika kekeruhan daerah sentral dengan diameter >3 mm,maka perlu operasi segera karena sangat besar kemungkinan terjadinya Ambliopia.8,9 Pada katarak yang belum memerlukan operasi, pada tahap awal dapat diberikan obat untuk dilatasi pupil seperti Atropin ED 1%, Midriasil ED 1%, dan Homatropin ED. Pemberian obat ini hanya bersifat sementara, karena kalau kekeruhan lensa sudah tebal sehingga fundus tidak dapat dilihat maka harus dilakukan operasi. Oleh karena itu pada katarak kongenital bilateral dengan

tingkat kekeruhan sedikit atau partial perlu dilakukan follow-up yang teratur dan pemantauan yang cermat terhadap visusnya.8,9 OPERATIF Manajemen dari katarak kongenital bilateral adalah operasi pengangkatan katarak nya.Pengangkatan katarak tersebut dilakukan pada umur pasien dibawah 17 minggu.Para ahli mata menginginkan operasi idealnya di bawah umur 2 bulan untuk mencegah ambliopia reversibel.8,9 Operasi pada katarak kongenital : 1. Lensectomy 2. Extra capsular cataract extraction (ECCE) Kapsul anterior pada anak – anak lebih elastis dari

orang dewasa,

sehingga membuat continous curvilinear capsulorhexis (CCC) lebih sulit.maka dipakai dengan cara kapsulotomi. Pada pasien ini ke empat anak – anak tersebut dilakukan ECCE dengan membuat luka operasi 3 mm kemudian dilakukan kapsulotomi, dilakukan aspirasi irigasi hingga material lensa bersih kemudian dibuat iridektomi dan dilakukan jahitan. 8,9 PEMAKAIAN INTRA OCCULAR LENS ( IOL ) Untuk pemasangan IOL pada kantong kapsul diperlukan kapsul lensa yang utuh. Keadaan ini dapat dilakukan dengan teknik Continous Curvilinear Capsulorhexis ( CCC ). Dengan teknik ini didapatkan hasil yang baik dengan komplikasi sedikit.8 Komplikasi implantasi IOL yang terbanyak adalah timbulnya katarak sekunder pada kapsul posterior. Ini dapat diatasi dengan Nd : YAG Laser.9

Indikasi pemasangan IOL adalah koreksi optik untuk afakia. Alternatif lain untuk koreksi afakia adalah pemakaian kaca mata dan lensa kontak. Karakteristik dari sistem visual anak-anak seperti pertumbuhan bola mata, perubahan refraktif yang cepat, resiko ambliopia , dan respon inflamasi terhadap operasi katarak, menambah kompleksnya masalah pemasangan IOL pada anak.8,9 Pada sejumlah kasus, pemasangan IOL pada anak-anak di bawah 2 tahun masih kontroversial oleh karena belum aman dan efektif. Oleh karena itu pemasangan IOL pada anak-anak masih perlu penelitian lebih lanjut. Kontra indikasi relatif adalah pada Mikrokornea, Sklerokornea, Mikroptalmus, Katarak Rubella, abnormalitas Iris, Glaukoma tak terkontrol dan Uveitis.8,9 KOREKSI AFAKIA Rehabilitasi visus segera sangat penting untuk mencegah Ambliopia. Dalam satu minggu setelah operasi katarak, kestabilan refraksi sudah didapatkan oleh karena insisi yang kecil dan penyembuhan luka yang cepat pada anak-anak.8,9 a.Koreksi Dengan Kaca Mata Pemakaian kaca mata lebih bisa ditoleransi oleh anak-anak usia diatas 1 tahun dengan katarak bilateral. Anak-anak lebih mudah beradaptasi terhadap distorsi yang disebabkan oleh pemakain kaca mata dibandingkan orang dewasa. Berat dan ukuran lensa harus dibuat seminimal mungkin untuk menghindari ketidaknyamanan

pada telinga dan pangkal hidung. Pada bayi biasanya

digunakan kekuatan lensa > 25 Dioptri untuk koreksi hiperopik. Karena dalam masa pertumbuhan, koreksi jarak dan adisi dekat, lebih diperhatikan. b. Lensa Kontak

Koreksi lensa kontak digunakan untuk afakia binokuler dan monokuler. Ini juga merupakan metode terbaik untuk koreksi optik pada bayi.8,9 Orangtua umumnya bisa diajarkan cara memasang lensa kontak pada anaknya. Lensa kontak yang dipakai terus-menerus atau harian bisa digunakan. Lensa silikon relatif mudah dipasang dan untuk dipakai lebih lama. Lensa kontak harus dibersihkan tiap minggu untuk menghindari resiko Keratitis infeksi atau komplikasi-komplikasi lain.8,9 2.10. Komplikasi Katarak kongenital unilateral yang padat dan terletak ditengah dengan garis tengahnya lebih besar dari 2 mm akan menimbulkan ambliopia deprivasi permanen bila tidak diterapi dalam 2 bulan pertama kehidupan sehingga memerlukan tindakan bedah sesegera mungkin. Bahkan setelah itu diperlukan perhatian khsus untuk menghindari terjadinya ambliopia akibat anisometropia pasca operasi. Katarak bilateral simetrik bisa menimbulkan ambliopia deprivasi bilateral bila penanganan terus ditunda.8 Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia. Karena gambaran retina menjadi buram oleh katarak., penglihatan tidak berkembang sebagaimana mestinya, dan otak tidak dapat menangkap sensitivitas informasi dari mata. Ekstraksi katarak

dan koreksi apakia, akan

mengembalikan kejernihan gambar tetapi otak masih butuh pembelajaran untuk melihat, dan hal ini membutuhkan waktu. Jika mata tidak pernah memiliki penglihatan yang jernih, mereka tidak akan pernah melihat atau memandang secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. Jika penglihatan diperbaiki,

nistagmus sering berubah, jadi nistagmus pada anak-anak bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan.1,8 Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini akan menjadi mata yang dominan, yang membuat mata lainnya menjadi amblopia. Satu-satunya cara untuk mendeteksi hal ini adalah pengukuran visus secara reguler pada setiap mata. Jika satu mata memiliki satu atau dua derajat lebih buruk dari mata yang lain tanpa penjelasan yang jelas, hal tersebut mungkin merupakan amblopia dan anak tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata yang dominan. Risiko amblopia merupak risiko terbesar selama tahun pertama kehidupan dan menurun secara signifikan setelah tahun kelima.1,8 Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi pada minggu pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi nya mengarah ke kebutaan. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan membuat visus mata tidak sampai 6/6 namun dapat menurunkan risiko glaukoma.1,8 Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital. Sering timbul sangat lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika bebrapa pasien mengeluh tiba-tiba kehilangan penglihatan, bahkan meskipun bertahun-tahun setelah operasi katarak kongenital, hal tersebut dianggap sebagai akibat dari ablasio retina sampai dibuktikan terdapat penyebab yang lain.8,9 Prognosis Faktor prognostik yang perlu diperhatikan adalah: 10 a. Kepadatan katarak b. katarak unilateral atau bilateral c. waktu presentasi

d. cacat okular terkait e. Cacat sistemik terkait Prognosis penglihatan untuk pasien katarak anak-anak yang memerlukan pembedahan tidak sebaik prognosis untuk pasien senilis. Adanya ambliopia dan kadang-kadang anomali syaraf optikus atau retina membatasi tingkat pencapaian penglihatan pada kelompok pasien ini. Prognosis untuk perbaikan ketajaman penglihatan setelah operasi paling buruk pada katarak kongenital unilateral dan paling baik pada katarak kongenital bilateral inkomplit yang progresif lambat.8

DAFTAR PUSTAKA 1. American Academy of Opthalmology. Lens and Cataract. Basic and Clinical Science Course, Section 11. The Foundation of AAO: San Francisco. 2016-2017. 2. Vaughan DG, Asbury T, Riordan-Eva P. General Ophtalmology. Ed 19.Lange: San Fransisco. 2011. 3. Remington Lee Ann. Clinical Antomy and Phisiology of Visual Sistem. Elsevier : 3rd edition Chapter 5 : Crystalline Lens 93-95. 4. Albert D, Miller J. Albert & Jakobiec’s Principles & Practice of Ophthalmology Third Edition. Elsevier Saunders. H4213-4223 5. Wright KW et al . Pediatric Opthalmology and Strabismus. The Springer. 2003: H450-480 6. Liu Y. Pediatric Lens Diseases. The Springer. 2017. H101-120 7. Stout A. Pediatric Eye Examination in Handbook of Pediatric Strabismus and Amblyopia. The Springer. 2006. H1-23 8. Vaughan, DG. Oftalmologi Umum, Edisi 14, Widya Medika, Jakarta, 2009 9. Ilyas S, 2002 . Ilmu Penyakit Mata Edisi ke 3. Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 10. Khurana, AK. Comprehensive Ophthalmology. New Delhi: New Age International Publisher. 2007