341544919-ppt-referat-itp.pptx

REFERAT IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA Oleh: Alfan Tammi (1618012017) Dwi Erin (1618012011) Kharisma Mr (1618012008)

PRECEPTOR: dr. Firdinand Nurdin, Sp. A, M. Kes

KEPANITERAAN KLINIK ILMU ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS LAMPUNG RSUD JEND. AHMAD YANI KOTA METRO 2017

DEFINISI

Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP) disebut juga autoimmune thrombocytopenic purpura, morbus Wirlhof, atau purpura hemorrhagica, merupakan kelainan perdarahan (bleeding disorder) yang didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang berlebihan, yang ditandai dengan trombositopenia (trombosit <100.000/μl), purpura, gambaran darah tepi yang umumnya normal, dan tidak ditemukan penyebab trombsitopenia yang lainnya.

EPIDEMIOLOGI

Insidens penyakit simtomatik berkisar 3 sampai 8 per 100.000 anak pertahun.

Immune Thrombocytopenic Purpura umumnya terjadi pada anak usia 2-4 tahun, dengan insiden 4-8 kasus per 100.000 anak pertahun.

80-90% anak dengan ITP menderita episode perdarahan akut, yang akan pulih dalam beberapa hari atau minggu dan sesuai dengan namanya (akut) akan sembuh dalam 6 bulan.

EPIDEMIOLOGI

Puncak insidensi terjadi pada usia 2-5 tahun. Tidak ada perbedaan insidens antara laki dan perempuan pada ITP akut. Perdarahan sering terjadi saat trombosit dibawah 20.000/μl. ITP kronis terjadi pada anak usia >7 tahun, sering terjadi pada anak perempuan.

PATOFISIOLOGI

Pada ITP akut, terjadi melalui tiga mekanisme:

Produksi autoantibodi trombosit spesfik secara tidak normal, terkait dengan proses imunitas akibat infeksi

Reaksi silang dengan antigen

Terikatnya trombosit dengan imun kompleks.

PATOFISIOLOGI



Mediator-mediator lain yang meningkat selama terjadinya respon imun terhadap infeksi, dapat berperan dalam terjadinya penekanan terhadap produksi trombosit



Immune trombositopenic purpura pada masa kanak-kanak merupakan kelainan yang lazim pada anak yang biasanya menyertai infeksi. Proses ini disebabkan oleh antibodi (IgG atau IgM) yang melekat pada membran trombosit.

PATOFISIOLOGI

MANIFESTASI KLINIS Pendarahan Mukosa seperti, perdarahan ginggiva, epistaksis, melena, menorragia, hematuri

Purpura, ekimosis, ptekie

Vesikel hemoragik atau bula dapat terlihat kaviti oral dan lapisan mukosa lainnya

DIAGNOSIS Anamnesis trombositopenia terjadi 1-3 minggu

setelah infeksi virus, atau bakteri

bisa juga terjadi setelah vaksinasi rubella, rubeola, varisela, atau setelah vaksinasi dengan virus hidup.

Perdarahan yang terjadi tergantung jumlah trombosit didalam darah

Diawali dengan perdarahan kulit berupa petekie hingga lebam. purpura atau perdarahan pada mukosa hidung (epistaksis)

Perdarahan ini biasanya dilaporkan terjadi mendadak.

Obat-obatan, misalnya heparin, sulfonamid, kuinidin/kuinin, aspirin dapat memicu terjadinya kekambuhan.

Obat yang mengandung salisilat dapat meningkatkan risiko timbulnya perdarahan.

DIAGNOSIS Didapatkan bukti adanya perdarahan tipe trombosist

Pemeriksaan Fisik

Atau perdarahan mukokutaneus

Perlu dipikirkan kemungkinan suatu penyakit lain, jika ditemukan adanya pembesaran hati dan atau limpa, meskipun ujung limpa sedikit teraba pada lebih kurang 10% anak dengan ITP.

Perdarahan konjungtiva

ptekie

purpura

DIAGNOSIS Pemeriksaan penunjang Darah tepi : 







Morfologi eritrosit, leukosit, dan retikulosit biasanya normal. Hemoglobin, indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal. Anemia bisa terjadi bila ada perdarahan spontan yang banyak. Trombositopenia. Besar trombosit umumnya normal, hanya kadang ditemui bentuk trombosit yang lebih besar (giant plalets), Masa perdarahan memanjang (Bleeding Time)

DIAGNOSIS Pemeriksaan penunjang 

Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang: Tidak perlu bila gambaran klinis dan laboratoris klasik. Dilakukan pemeriksaan aspirasi sumsum tulang bila gagal terapi selama 3-6 bulan, atau pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya pembesaran hepar/ lien/kelenjar getah bening dan pada laboratorium ditemukan bisitopenia. Pada pemeriksaan dengan flow cytometri terlihat trombosit pada ITP lebih aktif secara metabolik yang menjelaskan mengapa dengan jumlah trombosit yang sama, perdarahan lebih jarang didapatkan pada ITP dibanding pada kegagalan sum-sum tulang.

Diagnosa banding Trombositopenia Kelainan Gambaran Klinis Penurunan produksi trombosit Kongenital Trombocytopenia - Tidak ada tulang radius Absent Radius saat lahir (TAR) Syndrome - Ada kelainan skeletal lain - Ada penyakit jantung bawaan (1/3 kasus) Anemia Fanconi

- Perawakan pendek - Hiperpigmentasi kulit - Hipoplasia ibu jari dan radius - Kelainan ginjal - Mikrosefali - Mikroftalmi

TrombositopeniaAm Tidak ada kelainan skletal egakariositik seperti pada sindrom TAR

Laboratorium Hitung trombosit 15.000 s.d. 30.000

pansitopenia karena anemia aplastik

Trombositopenia pada periode neonatal

Didapat Leukemia

- riwayat kelelahan, demam, berat badan turun, pucat, nyeri tulang - limfadenopati - spleinomegali - hepatomegali

- leukositosis - anemia - sel blas pada hapusan darah tepi (leukoeritroblastosis)

Anemia aplastik

- riwayat lelah, perdarahan, infeksi berulang - pemeriksaan fisik nonspesifik - tidak ada spleinomegali

- pansitopenia - neutropeni berat - hitung retikulosit rendah

Neuroblastoma

- massa diabdomen - ada sindrom paraneoplastik - gejala neurologik dari korda spinalis

trombositopenia karena metastasis ke sumsum tulang

Defisiensi nutrisi

- riwayat nutrisi buruk atau diet - kadar vit B12 dan asam folat khusus rendah - pucat, lemah, lelah - defisit neurologik karena defisiensi B12 - anemia megaloblastik - hiperpigmentasi neutrofil - retikulosit rendah

Peningkatan destruksi trombosit Imun Neonatal ptekie menyeluruh beberapa allomimune jam setelah lahir Obat-obatan

riwayat penggunaan obat atau perubahan dosis obat

Infeksi HIV

gejala dan tanda infeksi sistemik HIV

Purpura pasca transfusi

riwayat transfusi trombosit beberapa jam sebelum trombositopenia

Penyakit kolagen vaskular/autoimun

- gejala sistemik, termasuk nyeri atau pembengkakan sendi

hitung trombosit ibu normal

- kelainan sebagian atau seluruh deret sel - konfirmasi diagnostik serologi Hiv Trombositopenia akut

- ada anemia karena penyakit kronik - leukosit kadang abnormal

Nonimun Sindrom uremik hemolitik - riwayat diare berdarah (E. Coli O157:H7, Shigella Sp) - gagal ginjal DIC (Disseminated Tanda/ gejala sepsis (demam, Intravascular takikardia, hipotensi) Coagulation)

anemia mikrositik mikroangiopati

-PPT dan APTT meningkat - Anemia mikrositik mikroangiopati - Kadar fibrinogen menurun - D-dimer

Penyakit jantung sianotik - Sianosis - Gagal jantung Gangguan Kualitas Trombosit Sindrom Wiskott-Aldrich - Menurun secara X-Link - Eksema - Infeksi berulang karena defisiensi imun

Polisitemia kompensasi

Sindrom Bernard-Souller

- Menurun secara dominan autosom - Sering ada ekimosis, perdarahan gusi dan gastrointestinal - Menurun secara dominan autosom - Kebanyakan pasien asimptomatik

Ukuran trombosit besar, kadang lebih besar dibanding limfosit

Perdarahan ringan

Trombosit kelihatan oval dan pucat

Sindrom May-Hegglin

Sindrom Gray Platelet

- Trombosit 20.000 s.d. 100.000/mcL - Trombosit sangat kecil

- Ukuran trombosit raksasa (Giant platelet) - Ada Inclusion bodies pada leukosit (Dochle bodies)

TATALAKSANA Terapi medikamentosa

Tindakan suportif

membatasi aktifitas fisik

menghindari obat yang dapat menekan produksi trombosit

mencegah perdarahan akibat traumamencegah perdarahan akibat trauma

memberi pengertian pada pasien dan atau orang tua tentang penyakitnya.

TATALAKSANA Obat-obat yang dapat menyebabkan trombositopenia dapat dibagi menjadi: Obat-obat yang berhubungan Obat-obat yang dengan penurunan produksi berhubungan dengan trombosit destruksi trombosit

Obat-obat yang berhubungan dengan perubahan fungsi trombosit



Kemoterapi



Sulfonamid



Aspirin



Diuretik thiazide



Quinidine



Dipiridamol



Alkohol



Kinina



Esterogen



Karbamazepin



Kloramfenikol



Asam Valproat



Radiasi terionisasi I



Heparin



Digoksin

TATALAKSANA Intervensi penanganan ITP berdasarkan jumlah trombosit dan manifestasi klinis

Trombosit ( x109/L)

Gejala dan Pemeriksaan fisik

>50-150

Tidak ada

Rekomendasi

Tidak ada Pengobatan individual >20 Tidak ada (terapi/preventif) Perdarahan mukosa Dirawat di RS dan IVIG atau >20 dan/atau <10 Perdarahan minor kortikosteroid

TATALAKSANA Indikasi Rawat Inap Pada penderita yang sudah tegak diagnosisnya, perlu dilakukan rawat inap bila: • Jumlah hitung trombosit <20.000/µL • Perdarahan berat • Kecurigaan/pasti perdarahan intrakranial • Umur <3 tahun Bila tidak dirawat inap, penderita diwajibkan untuk tidak/menghindari obat anti agregasi (seperti salisilat dan lain sebagainya) dan olah raga yang traumatis.

TATALAKSANA Medikamentosa  Pengobatan dengan kortikosteroid diberikan bila:  Perdarahan mukosa dengan jumlah trombosit <20.000/ µL  Perdarahan ringan dengan jumlah trombosit <10.000/ µL Steroid yang biasa digunakan ialah prednison, dosis 1-2 mg/kgBB/hari, dievaluasi setelah pengobatan 1-2 minggu. Bila responsif, dosis diturunkan pelahan-lahan sampai kadar trombosit stabil atau dipertahankan sekitar 30.000 - 50.000/µL. Prednison dapat juga diberikan dengan dosis tinggi yaitu 4 mg/kgBB/hari selama 4 hari. Bila tidak respons, pengobatan yang diberikan hanya suportif.

TATALAKSANA

Pengembalian kadar trombosit (24minggu maks 6bulan)

ITP Degan trombosit > 30.000 Keluhan tidak ada

tidak akan diberikan terapi, hanya diobservasi saja.

ITP dengan trombosit <20.000

Pemberian suspensi trombosit

TATALAKSANA Pemberian suspensi trombosit dilakukan bila : 

Jumlah trombosit <20.000/ µL dengan perdarahan mukosa berulang (epistaksis)



Perdarahan retina



Perdarahan berat (epistaksis yang memerlukan tampon, hematuria, perdarahan organ dalam)



Jumlah trombosit < 50.000/ul**



Kecurigaan/pasti perdarahan intra kranial



Menjalani operasi, dengan jumlah trombosit <150.000/ µL.

** Bila trombosit > 50.000/ul disamping pemberian trombosit pikirkan penyebab lain (koagulasi).

Beberapa kemungkinan pengobatan ITP pada anak Imunoglobulin intravena

IVIG Memberikan blokade pada sistem retikuloendotelial sehingga IVIG dapat meningkatkan trombosit dalam waktu cepat (umumnya dalam 48 jam). Efek samping IVIG yaitu nyeri kepala dan panas. Efek samping yang serius yaitu iritasi meningeal dan hemiplegia sementara. Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian diulang dengandosis yang sama jika jumlah trombosit <30.000/µL pada hari ke-3 (72 jam setelah infus pertama). Pada perdarahan: Emergensi: 0,8 g/kg BB, 1-2 kali pemberian, bersama-sama dengan kortikosteroid dan transfusi trombosit. Pada ITP kronik : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2 – 8 minggu.

Antibodi anti-R(D)

10-25 lg/kg BB/hari selama 2-5 hari, intravena dalam 50mL NaCl 0,9% dan habis dlm 30 menit. 3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4 minggu 3 – 8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2 – 3 dosis 50-300 mg/m2 per os/hari, selama ≥ 4 bulan

α –interferon Siklosporin Azatioprin

FAKTOR RESIKO

Jika ITP terjadi pada usia <1 tahun atau >10tahun, kelainan ini cenderung menjadi kronik dan dihubungkan dengan kelainan imun yang umum.

Terima Kasih