13 10 Glomerulonefritisfocales Corregido Eva
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GLOMERULONEFRITIS FOCALES Se denominan glomerulonefritis focales porque, al menos inicialmente, afectan a algunos glomérulos del riñón y a otros no. Las podemos clasificar en: A) No proliferativas: Hialinosis segmentaria y focal. B) Proliferativas: Se subdividen en:
i. Glomerulonefritis proliferativa mesangial IgA o enfermedad de Berger. Es la
causa
glomerulonefritis
que
más
frecuentemente
causa
de
insuficiencia renal terminal. ii. Glomerulonefritis proliferativa mesangial IgM. Cursa como un Sd. nefrótico, por lo que es una excepción en este grupo.
iii. Glomerulonefritis proliferativa mesangial no IgA: Se comporta de forma parecida a la nefropatía IgA, pero es muy rara. Las alteraciones son las mismas que en la nefropatía IgA, pero la única diferencia es que no hay IgA. (de este tipo no vamos a ver nada más además de lo dicho aquí) A) GLOMERULONEFRITIS FOCALES NO PROLIFERATIVAS:
Hialinosis o esclerosis segmentaria y focal. Es responsable del 10-15 % de Sd. nefróticos que afectan a niños y adultos. La edad media de aparición es aproximadamente de 20 años. Es más frecuente en varones que en mujeres. Se ha considerado durante mucho tiempo como primaria o idiopática, pero actualmente se ha visto que puede aparecer secundariamente a otras enfermedades de riñón, como: 1) Nefropatía por reflujo. Tenemos un niño que inicialmente presenta un reflujo urinario el cual se manifiesta con infecciones urinarias de repetición. Estas infecciones de repetición poco a poco van destruyendo nefronas y el paciente comienza a producir hiperfiltración, con proteinuria y rápidamente llega a un insuficiencia renal. 2) Adicción a la heroína. 3) SIDA ( glomerulonefritis que con mayor frecuencia está asociada a SIDA). 4) Cualquier enfermedad que produzca hiperfiltración, como por ejemplo en la insuficiencia renal crónica, en la que las pocas nefronas que quedan hiperfiltran y dan lugar a un Sd. nefrótico.
Patogenia Algunos pacientes responden bien al tratamiento con esteroides, por lo que se piensa que se debe a una alteración inmunológica por alteración de los linfocitos T. A veces se encuentra clasificada dentro del Sd. nefrótico idiopático, que engloba tres enfermedades (la profesora no lo va a preguntar según esta clasificación, sólo es una curiosidad): 1) Glomerulonefritis por cambios mínimos. 2) Nefropatía IgM. 3) Hialinosis segmentaria y focal. Según algunos autores estas tres enfermedades son la misma enfermedad pero en distinto estadío evolutivo siendo la hialinosis segmentaria y focal el más grave. Pero esto no está aceptado.
Anatomía Patológica - Microscopio óptico: lesión focal ( no todos los glomérulos están afectados, están afectados menos del 50 %) y segmentaria (sólo está afectada una zona del glomérulo). Empieza en los glomérulos yuxtamedulares ( en los más profundos), por lo que a veces es difícil tomarlos en la biopsia. A veces se ve proliferación mesangial ( lo normal es que sea leve). - Microscopio electrónico: Los podocitos de la zona alterada están fusionados y esto se debe a la proteinuria, por lo que no es patognomónico. Lo que sí que es patognomónico es que aparecen roturas y engrosamientos irregulares de la membrana basal glomerular. - Inmunofluorescencia: Aparecen depósitos de IgM y complemento. También pueden aparecer depósitos de IgG aunque lo más llamativo son los depósitos de IgM, que sólo están en la zona de esclerosis y son granulares (por la existencia de complejos inmunes).
Clínica •
Sd. nefrótico impuro (con hematuria asociada).
•
HTA.
•
Insuficiencia renal;
los pacientes acaban siempre en insuficiencia renal terminal,
puesto que es una enfermedad crónica que va progresando afectando cada vez a más glomérulos. En menos de 10 años de evolución, la mayoría están en insuficiencia renal terminal.
Analítica Además de la analítica del Sd. nefrótico, existen: -
Complejos inmunes circulantes positivos frecuentemente.
-
Crioglobulinas negativas.
-
Complementos (C3 y C4) normales (no disminuidos).
Tratamiento * Un pequeño porcentaje responde bien al tratamiento con esteroides, pero si en el transcurso de 5-6 meses no responde, se cesa el tratamiento con los mismos. * Tratamiento para evitar las posibles complicaciones del Sd. nefrótico( para proteinuria IECAS o ARAII, antiagregación plaquetaria…). * El transplante es otra opción terapéutica. Tras el transplante suele recidivar en menos del 50 %, pero cuando recidiva lleva a la insuficiencia renal terminal (es muy agresivo). Se ha descubierto que hay un factor proteico que influye en la patogenia y en la evolución a insuficiencia renal terminal, por lo que cuando se hace transplante, si previamente recidiva, se realiza plasmaféresis, con lo que se puede evitar la evolución a insuficiencia renal terminal, aunque no la recidiva. Ante esta clara mejoría tras el uso de la plasmaféresis, cabría pensar en usar esta terapia como tratamiento en estos pacientes, pero normalmente cuando acude un niño con Sd. nefrótico, no sirve de nada realizar la plasmaféresis, puesto que el glomérulo ya está esclerosado y es irreversible. C) GLOMERULONEFRITIS FOCALES PROLIFERATIVAS:
Nefropatía IgA o Enf. de Berger. Es la más frecuente de todas y la que lleva a diálisis más frecuentemente. Se produce cuando hay una infección de vías respiratorias o aparato digestivo y aparece a la vez hematuria. En niños antes se denominaba: “Hematuria recidivante benigna”. Un ejemplo típico es cuando el niño presenta amigdalitis y simultáneamente hematuria macroscópica, y que posteriormente al curarse queda totalmente asintomático. En adultos cuando aparece, la evolución es mucho peor y evoluciona a insuficiencia renal terminal. No se conoce la explicación a esta distinta evolución en niños y adultos. La edad media de aparición está entre 15-35 años. Es más frecuente en hombres y tiene una tendencia familiar aunque tiene distinta presentación en niños que en adultos.
Patogenia Se debe a complejos inmunes. Cuando hay una infección bacteriana o vírica en vías respiratoria o digestiva, se produce IgA. Estos virus o bacterias actúan sobre la IgA y la alteran, por lo que se convierte en un antígeno. Ante la presencia de esta IgA alterada, que actúa como antígeno, se forman anticuerpos anti-IgA propia, y se depositan los complejos Ag-Ac en los glomérulos. Es similar a la enfermedad Púrpura de Schönlein-Henoch, en la que además de lesiones renales similares, se dan muchas más manifestaciones clínicas, en aparato digestivo, vías respiratorias, piel… En la piel se observan depósitos perivasculares de IgA. Se ha visto al analizar la piel en enfermos de nefropatía IgA que existen depósitos perivasculares similares, por lo que algunos autores consideran la nefropatía IgA como un estadío evolutivo de la Púrpura de SchönleinHenoch, que es más grave.
Anatomía Patológica - Microscópio óptico: Se observa: * Proliferación mesangial, que al menos al principio es focal. * La membrana basal glomerular es normal. *
A veces
también
se
puede
observar
proliferación
extracapilar. - Microscópio electrónico: Depósitos mesangiales de complejos inmunes. - Inmunofluorescencia: * Depósitos de IgA granulares (por formación de complejos inmunes) en el 100 % de los casos. * Depósitos de IgG y C3 en aproximadamente el 50 % de los casos. A pesar de que la proliferación mesangial es focal, el depósito de IgA es difuso (ocurre en todos los glomérulos).
Clínica •
Sd. nefrítico con hematuria macroscópica coincidente con infección respiratoria o digestiva (orina color coca-cola).
•
Proteinuria leve (< 2gr.)
•
Son signos de mal pronóstico: aparición de Sd. nefrótico, presencia de insuficiencia renal en el momento del diagnóstico…
•
No suele cursar con HTA, pero cuando en un paciente diagnosticado aparece hipertensión, en menos de un año entran en insuficiencia renal terminal.
Analítica -
Aumento de IgA en suero.
-
Los complejos inmunes y crioglobulinas son negativos.
-
Complementos (C3 y C4) son normales.
Tratamiento No hay tratamiento, si bien es necesario hacer un tratamiento sintomático:
a. Si hay proteinuria: IECAS o ARAII. b. Si hay Sd. nefrótico florido con hipercoagulabilidad: Antiagregación plaquetaria o anticoagulación.
c. Si es una insuficiencia renal rápidamente progresiva: Bolos de esteroides.
Glomerulonefritis IgM. Es una glomerulonefritis proliferativa mesangial focal (al menos en su inicio) en la que hay depósitos de IgM y de C3. Cursa característicamente como un Sd. nefrótico impuro que evoluciona en muchos casos a insuficiencia renal terminal. Algunos autores creen que esta enfermedad es un estadío evolutivo de la hialinosis segmentaria y focal porque comparten características comunes. Se piensa que es una enfermedad de cambios mínimos que evoluciona hacia una hialinosis segmentaria y focal. Esto último lo ha tachado porque dice, que como ya lo he dicho previamente y no es muy importante, no es necesario repetirlo tanto.
Eva García Villalba
i. Glomerulonefritis proliferativa mesangial IgA o enfermedad de Berger. Es la
causa
glomerulonefritis
que
más
frecuentemente
causa
de
insuficiencia renal terminal. ii. Glomerulonefritis proliferativa mesangial IgM. Cursa como un Sd. nefrótico, por lo que es una excepción en este grupo.
iii. Glomerulonefritis proliferativa mesangial no IgA: Se comporta de forma parecida a la nefropatía IgA, pero es muy rara. Las alteraciones son las mismas que en la nefropatía IgA, pero la única diferencia es que no hay IgA. (de este tipo no vamos a ver nada más además de lo dicho aquí) A) GLOMERULONEFRITIS FOCALES NO PROLIFERATIVAS:
Hialinosis o esclerosis segmentaria y focal. Es responsable del 10-15 % de Sd. nefróticos que afectan a niños y adultos. La edad media de aparición es aproximadamente de 20 años. Es más frecuente en varones que en mujeres. Se ha considerado durante mucho tiempo como primaria o idiopática, pero actualmente se ha visto que puede aparecer secundariamente a otras enfermedades de riñón, como: 1) Nefropatía por reflujo. Tenemos un niño que inicialmente presenta un reflujo urinario el cual se manifiesta con infecciones urinarias de repetición. Estas infecciones de repetición poco a poco van destruyendo nefronas y el paciente comienza a producir hiperfiltración, con proteinuria y rápidamente llega a un insuficiencia renal. 2) Adicción a la heroína. 3) SIDA ( glomerulonefritis que con mayor frecuencia está asociada a SIDA). 4) Cualquier enfermedad que produzca hiperfiltración, como por ejemplo en la insuficiencia renal crónica, en la que las pocas nefronas que quedan hiperfiltran y dan lugar a un Sd. nefrótico.
Patogenia Algunos pacientes responden bien al tratamiento con esteroides, por lo que se piensa que se debe a una alteración inmunológica por alteración de los linfocitos T. A veces se encuentra clasificada dentro del Sd. nefrótico idiopático, que engloba tres enfermedades (la profesora no lo va a preguntar según esta clasificación, sólo es una curiosidad): 1) Glomerulonefritis por cambios mínimos. 2) Nefropatía IgM. 3) Hialinosis segmentaria y focal. Según algunos autores estas tres enfermedades son la misma enfermedad pero en distinto estadío evolutivo siendo la hialinosis segmentaria y focal el más grave. Pero esto no está aceptado.
Anatomía Patológica - Microscopio óptico: lesión focal ( no todos los glomérulos están afectados, están afectados menos del 50 %) y segmentaria (sólo está afectada una zona del glomérulo). Empieza en los glomérulos yuxtamedulares ( en los más profundos), por lo que a veces es difícil tomarlos en la biopsia. A veces se ve proliferación mesangial ( lo normal es que sea leve). - Microscopio electrónico: Los podocitos de la zona alterada están fusionados y esto se debe a la proteinuria, por lo que no es patognomónico. Lo que sí que es patognomónico es que aparecen roturas y engrosamientos irregulares de la membrana basal glomerular. - Inmunofluorescencia: Aparecen depósitos de IgM y complemento. También pueden aparecer depósitos de IgG aunque lo más llamativo son los depósitos de IgM, que sólo están en la zona de esclerosis y son granulares (por la existencia de complejos inmunes).
Clínica •
Sd. nefrótico impuro (con hematuria asociada).
•
HTA.
•
Insuficiencia renal;
los pacientes acaban siempre en insuficiencia renal terminal,
puesto que es una enfermedad crónica que va progresando afectando cada vez a más glomérulos. En menos de 10 años de evolución, la mayoría están en insuficiencia renal terminal.
Analítica Además de la analítica del Sd. nefrótico, existen: -
Complejos inmunes circulantes positivos frecuentemente.
-
Crioglobulinas negativas.
-
Complementos (C3 y C4) normales (no disminuidos).
Tratamiento * Un pequeño porcentaje responde bien al tratamiento con esteroides, pero si en el transcurso de 5-6 meses no responde, se cesa el tratamiento con los mismos. * Tratamiento para evitar las posibles complicaciones del Sd. nefrótico( para proteinuria IECAS o ARAII, antiagregación plaquetaria…). * El transplante es otra opción terapéutica. Tras el transplante suele recidivar en menos del 50 %, pero cuando recidiva lleva a la insuficiencia renal terminal (es muy agresivo). Se ha descubierto que hay un factor proteico que influye en la patogenia y en la evolución a insuficiencia renal terminal, por lo que cuando se hace transplante, si previamente recidiva, se realiza plasmaféresis, con lo que se puede evitar la evolución a insuficiencia renal terminal, aunque no la recidiva. Ante esta clara mejoría tras el uso de la plasmaféresis, cabría pensar en usar esta terapia como tratamiento en estos pacientes, pero normalmente cuando acude un niño con Sd. nefrótico, no sirve de nada realizar la plasmaféresis, puesto que el glomérulo ya está esclerosado y es irreversible. C) GLOMERULONEFRITIS FOCALES PROLIFERATIVAS:
Nefropatía IgA o Enf. de Berger. Es la más frecuente de todas y la que lleva a diálisis más frecuentemente. Se produce cuando hay una infección de vías respiratorias o aparato digestivo y aparece a la vez hematuria. En niños antes se denominaba: “Hematuria recidivante benigna”. Un ejemplo típico es cuando el niño presenta amigdalitis y simultáneamente hematuria macroscópica, y que posteriormente al curarse queda totalmente asintomático. En adultos cuando aparece, la evolución es mucho peor y evoluciona a insuficiencia renal terminal. No se conoce la explicación a esta distinta evolución en niños y adultos. La edad media de aparición está entre 15-35 años. Es más frecuente en hombres y tiene una tendencia familiar aunque tiene distinta presentación en niños que en adultos.
Patogenia Se debe a complejos inmunes. Cuando hay una infección bacteriana o vírica en vías respiratoria o digestiva, se produce IgA. Estos virus o bacterias actúan sobre la IgA y la alteran, por lo que se convierte en un antígeno. Ante la presencia de esta IgA alterada, que actúa como antígeno, se forman anticuerpos anti-IgA propia, y se depositan los complejos Ag-Ac en los glomérulos. Es similar a la enfermedad Púrpura de Schönlein-Henoch, en la que además de lesiones renales similares, se dan muchas más manifestaciones clínicas, en aparato digestivo, vías respiratorias, piel… En la piel se observan depósitos perivasculares de IgA. Se ha visto al analizar la piel en enfermos de nefropatía IgA que existen depósitos perivasculares similares, por lo que algunos autores consideran la nefropatía IgA como un estadío evolutivo de la Púrpura de SchönleinHenoch, que es más grave.
Anatomía Patológica - Microscópio óptico: Se observa: * Proliferación mesangial, que al menos al principio es focal. * La membrana basal glomerular es normal. *
A veces
también
se
puede
observar
proliferación
extracapilar. - Microscópio electrónico: Depósitos mesangiales de complejos inmunes. - Inmunofluorescencia: * Depósitos de IgA granulares (por formación de complejos inmunes) en el 100 % de los casos. * Depósitos de IgG y C3 en aproximadamente el 50 % de los casos. A pesar de que la proliferación mesangial es focal, el depósito de IgA es difuso (ocurre en todos los glomérulos).
Clínica •
Sd. nefrítico con hematuria macroscópica coincidente con infección respiratoria o digestiva (orina color coca-cola).
•
Proteinuria leve (< 2gr.)
•
Son signos de mal pronóstico: aparición de Sd. nefrótico, presencia de insuficiencia renal en el momento del diagnóstico…
•
No suele cursar con HTA, pero cuando en un paciente diagnosticado aparece hipertensión, en menos de un año entran en insuficiencia renal terminal.
Analítica -
Aumento de IgA en suero.
-
Los complejos inmunes y crioglobulinas son negativos.
-
Complementos (C3 y C4) son normales.
Tratamiento No hay tratamiento, si bien es necesario hacer un tratamiento sintomático:
a. Si hay proteinuria: IECAS o ARAII. b. Si hay Sd. nefrótico florido con hipercoagulabilidad: Antiagregación plaquetaria o anticoagulación.
c. Si es una insuficiencia renal rápidamente progresiva: Bolos de esteroides.
Glomerulonefritis IgM. Es una glomerulonefritis proliferativa mesangial focal (al menos en su inicio) en la que hay depósitos de IgM y de C3. Cursa característicamente como un Sd. nefrótico impuro que evoluciona en muchos casos a insuficiencia renal terminal. Algunos autores creen que esta enfermedad es un estadío evolutivo de la hialinosis segmentaria y focal porque comparten características comunes. Se piensa que es una enfermedad de cambios mínimos que evoluciona hacia una hialinosis segmentaria y focal. Esto último lo ha tachado porque dice, que como ya lo he dicho previamente y no es muy importante, no es necesario repetirlo tanto.
Eva García Villalba
