11- Linfoma Di Hodgkin

Linfoma di Hodgkin • Incidenza (Italia): 3.5 nuovi casi all’anno per 100.000 abitanti (3.7 uomini e 3.4 donne). • Mortalità (Italia): 2 per 100.000 abitanti (2 uomini e 1.8 donne), dimezzata dal 1955 al 1984. • Due picchi di incid.: 18-30 a. e 6ª decade. • Non certezze per familiarità o genetica. 1

Linfomi di Hodgkin: quadri istologici • Predominanza linfocitaria (5-10% degli adulti, 10% dei bambini): linfociti, istiociti, rare cellule di Reed-Sternberg (RS). • Sclerosi nodulare (40-55% adulti, 65% bambini): nodi cellulari con istiociti e cellule RS. • Cellularità mista (30-40%% adulti, 18% bambini): infiltrato polimorfo, discreto numero di cellule RS. • Deplezione linfocitaria (5-10% adulti, 1% bambini): scarsi linfociti ed istiociti, numerose cellule RS.

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Linfoma di Hodgkin: prima manifestazione • Tumefazione linfonodale non dolente, mobile, dura, non lignea, oltre il 60% latero-cervicale. • Massa Linfonodale mediastinica (20%). • Linfonodi ascellari ed inguinali (5-7%). • Altre strutture linfatiche. • Localizzazioni non linfonodali. • Eventuali sintomi generali. • Alterazione della risposta immunitaria. 3

Linfoma di Hodgkin Stadiazione (Ann Arbor, 1971) • I stadio: una sola stazione linfonodale (I) o un solo organo e struttura extranodale (I E) • II stadio: due o più stazioni linfonodali dallo stesso lato del diaframma (II) eventualmente associata ad interessamento localizzato di un organo o struttura extranodale (II E) • III stadio: due o più stazioni linfonodali dai due lati del diaframma (III), eventualmente con organo o struttura extranodale (III E) e/o con milza (III S) (III SE) (*) • IV stadio: interessamento diffuso o disseminato di uno o più organi extranod. (precisare) ev. senza linfonodi (L= polmone, H= fegato, M=midollo, ecc.) -----------------------Tutti gli stadi: B, se con manifestazioni generali ($); A, senza. (*) dopo Ann Arbor: III 1 se milza e/o linfonodi periportali, altrim. III 2 ($) febbre oltre 38º, sudorazione nott. e/o perdita di peso oltre 10%. 4

Linfoma di Hodgkin procedure diagnostiche di stadiazione 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Anamnesi accurata Biopsia ed esame istologico Esame clinico accurato con valutazione dell’anello di Waldeyer Esami di laboratorio (emocromo, VES, foresi proteine, cupremia, uricemia). Esame radiologico del torace Linfografia pedidia bilaterale TC mediastino e addome Laparo-splenectomia con prelievi multipli Biopsia osteo-midollare 5

Sensibilità e specificità di alcune metodiche di imaging utilizzate nello studio dei linfomi

Indagine

Sensibilità (%)

Specificità (%)

Torace TC polmone

99

62

Rx mediastino

64

65

TC mediastino

96

89

Linfografia 85 TC 65 TC TC 67 TC 33 US 70 TC 25 US 70

98 92 (1) 99 (2) 75 76 61 80 90

92

(3) 95

Addome Linf. paraortici Linf. mesenterici milza fegato Whole body 67 Ga citrato

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(1) Linfomi di Hg – (2) Linfomi non-Hg - (3) utile nel follow-up

Linfomi di Hodgkin Terapia radiante - principi • Stadio I e II A sopradiaframmatico: irradiazione linfonodale subtotale • Stadio I sottodiaframmatico: irradiazione del volume “ ad Y rovesciata” • Stadio II A sottodiaframmatico: irradiazine anche delle stazioni sopradiaframmatiche • Stadio III A: Irradiazione linfonodale totale • Stadio IV: irradiazione palliativa. 7

Linfomi di Hodgkin Terapia radiante – volumi e dosi • I principi fondamentali del trattamento radiante sono stati indicati da Kaplan nel 1966 ed in particolare: – Necessità di irradiare in continuità le stazioni linfonodali interessate dalla malattia e quelle contigue. – Necessità di accurata stadiazione (linfografia!) per evitare le “recidive marginali”. – Necessità di raggiungere la dose di 36-44 Gy nelle stazioni linfatiche interessate, con frazionamento convenzionale – Tollerabilità del trattamento “nodale totale (st. III 2) 8

Linfomi di Hodgkin Principi di radioterapia: campi

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Linfoma di Hodgkin (HD) risultati della chemio-radioterapia (Radiol. Firenze)

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Linfoma di Hodgkin (HD) risultati della chemio-radioterapia (Radiol. Firenze)

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