11-12 Displasia Fibrosa

Displasia Fibrosa.

Introducción.








Patología ósea benigna. Descrita por Lichtenstein y Jaffe(1938). Sustitución tejido óseo sano por tej fibroso. Predominio en jóvenes. Etiología desconocida.

Clasificación.


Monostótica.





Más frecuente(70%).

Poliostótica.


Sd. Mc Cune-Albright: Displasia Fibrosa Poliostótica.
Alteraciones endocrinas.
Alteraciones cutáneas.


Clínica.







Asintomático. Dolor. Tumefacción. Fracturas patológicas. Hipoacusia progresiva( H. Temporal ). Facies leonina( H. Faciales ).

Diagnóstico.


Laboratorio.





Aumento Fosfatasa Alcalina.

Radiología.






Zona radiotransparente. Adelgazamiento cortical. Aspecto en vidrio esmerilado. Aumento de tamaño de hueso. Deformidades óseas:





Coxa vara. Deformidad en cayado de pastor del fémur. Arqueamiento de la tibia. Prominencia acetábulo.

Tratamiento.






Bifosfonatos endovenosos. Suplementos de calcio, vitamina D y fosfatos. Tratamiento quirúrgico.