1. Anemia.pdf

ANEMIA Medical Education Laboratory

ANEMIA Definisi* Tatalaksana

Etiologi*

Klasifikasi*

Epidemiologi & Faktor Risiko*

Diagnosis*

Kompetensi Anemia Daftar Penyakit Anemia Defisiensi Besi Anemia Hemolitik Anemia Makrositik Anemia Aplastik Anemia Megaloblastik

Tingkat Kemampuan 4A 3A 3A 2 2

Sumber: Standar Kompetensi Dokter Indonesia – KKI Tahun 2012

HEMOGLOBIN terdiri dari struktur tetramer (2 pasang rantai globin) yang berikatan dengan 4 gugus heme yang mengandung zat besi (Fe2+) dapat dibedakan menggunakan elektroforesis melalui tipe rantainya (rantai alfa, beta, gamma, delta, zeta dan epsilon) Gambar : Hemoglobin Dewasa

Sumber: Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

HEMOGLOBIN • Hemoglobin mengikat oksigen dan membawanya ke jaringan • Hemoglobin merupakan kandungan utama dari sel darah merah • Fungsi sel darah merah tergantung dari: – Tipe dan isi hemoglobin – Stabilitas membran – Produksi energi Sumber: Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

Sumber: Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

KOMPOSISI HB Tipe Hb

Komposisi

Fetal Dewasa (mayor) Dewasa (minor)

Jumlah (%) Lahir

>1 tahun

HbF (α2γ2)

60-58

0-2

HbA (α2β2)

15-40

96-98

HbA2 (α2δ2)

1

1-3

Sumber: Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

ERITROSIT • Eritrosit diproduksi di sumsum tulang melalui proses eritropoiesis • Memiliki usia hidup selama 120 hari (±20 hari) dan didegradasi di spleen • Jika tidak ada produksi baru, hemoglobin dapat turun 1mg/minggu. Sumber: Buttaro TM, Trybulski J, Bailey PP, Sandberg-Cook J. Primary Care: A Collaborative Practice. Edisi ke-4. 2013

ANEMIA Penurunan jumlah massa eritrosit sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah yang cukup ke jaringan perifer. Parameter : Hb â, Ht â, Jumlah eritrosit â Mild Moderate Severe

Mild dyspnea on exertion, palpitation As with MILD ANEMIA, may also have excessive fatigue Dyspnea at rest, tachycardia with pounding pulse, weakness, dizziness, syncope, headache, insomnia

Sumber: Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5.; 2009

Age and Sex Adjusted Hgb and MCV Values Age and Sex

Hgb Mean (-2 SD)

MCV Mean (-2 SD)

Birth 1-3 days 2 weeks 1 month 2 months 6 months 6-24 months 2-6 years 6-12 years 12-18 year male

16.5 (13.5) 18.5 (14.5) 16.6 (13.4) 13.9 (10.7) 11.2 (9.4) 12.6 (11.1) 12.0 (10.5) 12.5 (11.5) 13.5 (11.5) 14.5 (13)

108 (98) 108 (95) 105 (88) 101 (91) 95 (84) 76 (68) 78 (70) 81 (75) 86 (77) 88 (78)

12-18 year female Adult male

14.0 (12) 15.5 (13.5)

90 (78) 90 (80)

Adult female

14.0 (12)

90 (80)

Mekanisme anemia

• Anemia Pasca Perdarahan Akut • Anemia Akibat Perdarahan Kronik

Banyak kehilangan darah Penurunan/ gangguan produksi eritrosit Peningkatan destruksi eritrosit

• Anemia defisiensi besi • Anemia defisiensi asam folat • Anemia defisiensi asam B12 • Anemia aplastik • Anemia pada keganasan hematologi • Talasemia • Anemia hemolitik autoimun

Sumber: Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

ANAMNESIS Gejala umum anemia (sindrom anemia), menjadi jelas setelah penurunan hemoglobin sampai <7 g/dL. Sindrom anemia, diantaranya: • • • • • • • •

Lemah Lesu Cepat lelah Telinga mendenging (tinitus) Mata berkunang-kunang Kaki terasa dingin Sesak napas Dispepsia

Sumber: Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5.; 2009

PEMERIKSAAN FISIK Tanda anemia: • konjungtiva, mukosa mulut, telapak tangan dan jaringan di bawah kuku yang pucat. • Komplikasi : anemia berat àsystolic murmur disemua ostia • Limfadenopati • Hepatosplenomegali ada/tidak • Tanda khas lain: Øspoon nail ØStomatitis Øicterus Sumber: Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5.; 2009

PENUNJANG Pemeriksaan penyaring (screening test) • Kadar hemoglobin Laki laki: <13g/dL Perempuan: <12 g/dL Perempuan hamil: <11g/dL Anak 6 bulan - 6 tahun: <11 g/dL Anak 6 tahun – 12 tahun: <12 g/dL • Apus darah tepi: morfologi eritrosit • Indeks eritrosit : MCV, MCH, MCHC Pemeriksaan Darah Seri Anemia Leukosit, Trombosit, Retikulosit , Laju endap darah Sumber: Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5.; 2009

PENUNJANG Mengevaluasi keadaan sistem hematopoesis Untuk diganosis anemia aplastik, anemia megaloblastik, serta kelainan hematologik yang dapat mensupresi sistem eritroid, seperti sindrom mielodisplastik (MDS) Pemeriksaan Khusus Pemeriksaan hematologik yang dikerjakan atas indikasi khusus (dibahas lebih lanjut di setiap penyakit) atau pemeriksaan nonhematologik seperti pemeriksaan fungsi hati, fungsi ginjal, atau fungsi tiroid. Sumber: Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5.; 2009

Anemia Berdasarkan Morfologi

SADT

Hipokromiik Mikrositer

Normokromik Normositer

Makrositer

MCV< 80 Fl; MCH < 27

MCV 80-95; MCH 27-34

MCV > 95

Sumber: Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5.; 2009

Anemia Berdasarkan Morfologi Hipokromik Mikrositer

Normokromik Normositer

Makrositer

Anemia defisiensi besi

Anemia paska perdarahan akut

Talasemia mayor

Anemia aplastik

Anemia Megaloblastik Defisiensi asam folat Defisiensi B12

Anemia sideroblastik

Anemia hemolitik didapat

Anemia penyakit kronik

Anemia penyakit kronik

Keracunan timah

Anemia pada PGK

Anemia Non-Megaloblastik Anemia pada penyakit hati kronik Anemia pada hipotirodisme Anemia pada mielodisplastik

Anemia pada mielodisplastik Sumber: Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5.; 2009

Tatalaksana • Terapi untuk keadaan darurat (perdarahan akut pada anemia aplastik yang mengancam jiwa atau pasca perdarahan akut disertai gangguan hemodinamik • Terapi suportif • Terapi khas untuk masing-masing anemia • Terapi kausal untuk mengobati penyebab dasar

Sumber: Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5.; 2009

KRITERIA Kriteria Rujuk • Untuk penegakkan diagnosis definitif anemia defisiensi besi memerlukan pemeriksaan laboratorium di layanan sekunder dan penatalaksanaan selanjutnya dapat dilakukan di layanan primer • Anemia tanpa gejala dengan kadar Hb <8g/dL • Anemia dengan gejala tanpa melihat kadar Hb segera dirujuk • Anemia berat dengan indikasi transfusi (Hb <7g/dL) • Anemia aplastik, anemia hemolitik dan anemia megaloblastik • Jika didapatkan kegawatan (misalnya perdarahan aktif atau distres pernapasan) pasien segera dirujuk Sumber: Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5.; 2009

KRITERIA Kriteria Rawat • Pasien yang membutuhkan transfusi • Pasien dengan kondisi hemodinamik yang tidak stabil (memiliki perdarahan aktif dan distres pernapasan) Kriteria Pulang Rawat (Discharging Criteria) • Pasien post transfusi yang telah mencapai target Hb dengan kondisi stabil • Pasien dengan kondisi hemodinamik yang tidak stabil dengan perbaikan

Sumber: Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5.; 2009

CHECK POINT! Wanita 32th datang ke dokter dengan keluhan lemah seluruh tubuh. Didapatkan riwayat diabetes melitus sejak 10 tahun yang lalu dan didiagnosis penyakit ginjal kronik sejak 1 tahun yang lalu. Dari pemeriksaan tidak ada kelainan, hanya didapatkan tandatanda anemia. Dari pemeriksaan laboratorium didapatkan Hb: 9, Ht: 28, MCV: 94. • Secara morfologi termasuk dalam klasifikasi anemia apakah pasien ini? • Secara etiologi termasuk dalam klasifikasi anemia apakah pasien ini?

ANEMIA DEFISIENSI BESI

DEFINISI

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

Anemia yang timbul akibat berkurangnya penyediaan besi untuk eritropoiesis, karena cadangan besi kosong (deplesi besi) yang pada akhirnya mengakibatkan pembentukan hemoglobin berkurang.

ETIO-FAKTOR RISIKO

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

1. Kehilangan besi akibat perdarahan menahun yang berasal dari: • Saluran cerna: tukak peptik, pemakaian salisilat atau NSAID, kanker lambung, kanker kolon, divertikulosis, hemoroid dan infeksi cacing tambang • Saluran genitalia perempuan: menorrhagia atau metrorrhagia • Saluran kemih: hematuria • Saluran napas: hemoptoe

ETIO-FAKTOR RISIKO

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

2. Faktor nutrisi: konsumsi besi ↓, kualitas besi (bioavailabilitas) besi yang tidak baik (makanan banyak serat, rendah vitamin C, dan rendah daging) 3. Kebutuhan besi meningkat: prematuritas, anak dalam masa pertumbuhan dan kehamilan 4. Gangguan absorbsi besi: gastrektomi, kolitis kronik, atau tropical sprue.

ANAMNESIS 1.

Gejala umum anemia

2.

Gejala khas anemia defisiensi besi

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

Disfagia, Pica 3. Gejala penyakit dasar Contoh : penyakit cacing tambang dijumpai dispepsia, perdarahan kronik akibat kanker kolon dijumpai gejala gangguan BAB atau gejala tergantung dari lokasi kanker.

PEMERIKSAAN FISIK 1. Pemeriksaan fisik umum anemia 2. Pemeriksaan fisik khas anemia defisiensi besi • Koilonikia • Atropi papil lidah • Stomatitis angularis (cheilosis)

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

KRITERIA DIAGNOSIS

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

Anemia hipokromik mikrositer dari hapusan darah tepi atau MCV <80fl dan MCHC <31%, diikuti dengan salah satu: a. Dua dari tiga parameter dibawah ini: • Besi serum <50mg/dl • TIBC >350mg/dl • Saturasi feritin <15% b. Feritin serum < 20mg/l c. Pengecatan sumsum tulang dengan biru prusia (pearl strain) menunjukkan butir-butir hemosiderin (cadangan besi) negatif d. Pemberian ferrous sulfat 3x200mg/hari selama 4 minggu mengalami kenaikan Hb > 2g/dl

HASIL LABORATORIUM

SADT: anisositosis, poikilositotsis, sel pensil, hipokrom, mikrositer.

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

Sindrom Plummer Vinson atau disebut juga sindrom Paterson Kelly adalah kumpulan gejala yang terdiri dari anemia hipokromik mikrositer, atropi papil lidah dan disfagia

KLASIFIKASI

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

Klasifikasi derajat defisiensi besi dibagi menjadi 3 tingkatan: 1. Deplesi besi (iron depleted state) Cadangan Fe ↓ 2. Eritropoiesis defisiensi besi (iron deficient eythropoiesis) Cadangan Fe ↓/(-), saturasi transferin < 15%, serum Fe ↓, TIBC↑, Anemia (-) 3. Anemia defisiensi besi Cadangan Fe ↓↓/(-), saturasi transferin < 10%, serum Fe ↓, TIBC↑↑, Anemia (+)

TATALAKSANA

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

1. Terapi kausal: pengobatan cacing tambang, hemoroid, menoragia, dll 2. Terapi besi oral • Sulfas ferosus 3 x 200mg (200 mg = 66mg besi elemental) • Sediaan lain: ferrois gluconate, ferrous fumarat, ferrous lactate dan ferrous succinate. • Sebaiknya diberikan saat lambung kosong, namun efek samping lebih ↑ • Efek samping: mual, muntah, konstipasi. Bila efek samping muncul, sediaan besi dapat diberikan saat makan, setelah makan atau dosis dikurangi menjadi 3 x 100mg • Diberikan 3-6 bulan setelah Hb normal.

TATALAKSANA

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

3. Preparat Besi Parenteral Indikasi: • Intoleransi terhadap pemberian besi oral • Kepatuhan minum obat yang rendah • Gangguan pencernaan (co: kolitis ulseratif yang kambuh dengan permberian besi) • Penyerapan besi terganggu (co: gastrektomi) • Keadaan di mana kehilangan darah yang banyak sehingga tidak dapat dikompensasi dengan pemberian besi oral • Kebutuhan besi yang besar dalam waktu pendek (kehamilan trimester tiga atau sebelum operasi) • Defisiensi besi fungsional relatif akibat pemberian eritropoietin pada anemia gagal ginjal kronik atau anemia akibat penyakit kronik

TATALAKSANA

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

3. Preparat Besi Parenteral Preparat yang tersedia: iron dextran complex (mengandung 50 mg besi/ml) diberikan IM/IV perlahan Terapi besi parenteral bertujuan untuk mengembalikan kadar hemoglobin dan mengisi besi 500-1000mg. Dosis yang diberikan dapat dihitung dengan rumus: Kebutuhan besi (mg) = (15-Hb sekarang) x BB x 2,4 + 500 atau 1000 mg

TATALAKSANA

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

4. Pengobatan Lain • Diet tinggi protein hewani • Vitamin C 3x100 mg/hari (↑ penyerapan besi) • Transfusi darah Indikasi: adanya penyakit jantung anemik dengan ancman payah jantung, anemia yang sangat simtomatik (anemia dengan gjala pusing yang sangat mencolok), pasien memerlukan peningkatan kadar hemoglobin yang cepat seperti pada kehamilan trimester akhir atau preoperasi

DIAGNOSIS BANDING Defisiensi besi Besi serum

Menurun < 30

TIBC

Penyakit kronis Menurun < 50

Talasemia

Sideroblastik

Normal/↑

Normal/↑

Meningkat > 360 Menurun < 300

Normal/↓

Normal/↓

Feritin serum

Menurun <20

Normal 20-200

Meningkat > 50

Meningkat > 50

Besi sumsum tulang

(-)

(+)

(+)

(+) dengan ring sideroblastik

Elektroforesis Hb

N

N

Hb A2 meningkat N

Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam UI, Edisi 6, Jilid II, 2014

CHECK POINT! Laki-laki, 35 tahun, datang dengan keluhan sering pucat dan lemas, vegetarian sejak lama. Pekerjaan guru. Jarang olahraga. Atrofi papil (+). Konjungtiva palpebra anemis. • • •

Faktor resiko penyebab anemia pada pasien adalah? Diagnosis pada pasien? Tatalaksana pada pasien?

CHECK POINT! Wanita, 30 tahun, tinggal di daerah perkebunan. Datang ke PKM dengan KU: lemas dan tidak nafsu makan. Dari pemeriksaan fisik tampak pucat dan anemis. Pemeriksaan lab Hb 6, eritrosit 3 juta. Pada kultur feces ditemukan telur cacing. • Pada HDT kemungkinan ditemukan? • Apakah diagnosisnya?

Normochromic, Normocytic Anemia

Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam UI, Edisi 6, Jilid II, 2014

ANEMIA HEMOLITIK

ANEMIA HEMOLITIK

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

Kadar hemoglobin kurang dari nilai normal akibat kerusakan sel eritrosit yang lebih cepat dari kemampuan sumsum tulang untuk menggatikannya

EPIDEMIOLOGI Anemia defisiensi G6PD merupakan anemia hemolisis yang paling sering terjadi, lebih sering mengenai laki-laki dan pada perempuan bersifat karier dan asimtomatik.

ANAMNESIS + PF • •

• • • •

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

Retikulosit (hiperplasia eritroid di sumsum tulang) MDT : sferosit pada sferositosis herediter dan anemia hemolitik autoimun; sel target pada talasemia, hemoglobinopati dan penyakit hati; schistosit pada mikroangiopati dan prostesis intravaskular; Heinz bodies pewarnaan violet kristal pada anemia defisiensi G6PD Peningkatan laktak dehidrogenase (LD) terutama LDH2 dan SGOT dapat menjadi bukti percepatan destruksi eritrosit Hemosiduria Hemoglobinuria (hemolisis intravaskular yang masif) Coomb test (+) pada anemia hemolitik autoimun

TATALAKSANA

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

• Self-limited (anemia hemolisis G6PD tipe-A) • Pemberian fresh frozen plasma pada TTP familial, atau plasma exchange (kombinsasi plasmaferesis dan infus FFP atau cryosupernatant) pada TTP idiopatik. • Kasus HUS ringan, dilakukan pemberian cairan dan elektrolit pada anak-anak dengan oliguria <24 jam. Orang dewasa sering mengalami gagal ginjal akut yang lebih berat sehingga membutuhkan perawatan seperti dialisis, plasmaferesis dan transfusi. • Splenektomi dilakukan pada anemia sedang dan berat dalam kasus sferositosis herediter. Meskipun pasca spelektomi, anemia tetap terjadi namun tidak berat. • Kasus KID/DIC dilakukan sesuai terapi KID dan sebab yang mendasarinya • Menghindari faktor pencetus merupakan terapi terbaik pada anemia hemolitik autoimun. Namun dapat diberikan kortikosteroid dan dilakukan splenektomi. • Transfusi darah dan pemberian asam folat 1 mg/hari pada anemia berat

ANEMIA APLASTIK

ANEMIA APLASTIK

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

Anemia yang terjadi akibat destruksi stem cells di dalam sumsung tulang sehingga terjadi pansitopensia (anemia, leukopenia serta trombositopenia) dan karena hipoplasia sumsum tulang EPIDEMIOLOGI

Insidensi umumnya muncul pada usia 15-25 tahun, dan puncak insidensi kedua muncul setelah usia 60 tahun. Perjalanan penyakit lebih berat pada pria dibandingkan perempuan yang mungkin disebabkan oleh risiko pekerjaan.

ETIO-FAKTOR RISIKO KLASIFIKASI Didapat 1. Obat Kloramfenikol, sitostatika 2. Toksin Insektisida 3. Radiasi Nuklir/matahari

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

Konstitusional Idiopatik (kongenital): 1. Anemia hipoplastik (BlackfanDiamond) Terjadi pada usia antara 2 – 3 bulan 2. Sindrom Fanconi Terjadi antara usia sejak lahir – 10 tahun

ANAMNESIS

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

1. Kelemahan serta rasa mudah lelah yang meningkat secara progresif, sesak napas, sakit kepala, pucat, dan akhirnya takikardia serta gagal jantung akibat hipoksia dan peningkatan aliran balik vena 2. Ekimosis, petekie, dan perdarahan, khususnya dari membran mukosa (hidung, gusi, rektum, vagina) atau ke dalam retina atau sistem saraf pusat (akibat trombositopenia) 3. Infeksi (demam, ulkus oral serta rektal, nyeri tenggorok) tanpa disertai inflamasi yang khas (akibat neutropenia)

PEMERIKSAAN FISIK Pemeriksaan Fisik • Pemeriksaan fisik umum anemia • Perdarahan kulit/mukosa • Tidak ada organomegali • Tidak ada limfadenopati

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

PENUNJANG

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

• Darah tepi Pansitopenia, tanpa sel blast Biopsi sumsum tulang (gold standard): Sumsum tulang aplastik/ hiposeluler berat disertai penggantian oleh jaringan lemak, jaringan fibrosa, atau gelatinosa dalam jumlah bervariasi •

Gambar Sumsum Tulang Normal

Gambaran Sumsum Tulang Anemia Aplastik

TATALAKSANA

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

1. Antibiotik spesifik untuk mengatasi infeksi (tidak boleh digunakan sebagai terapi profilaksis karena dapat menimbulkan resistensi antibiotik) 2. Transfusi PRC 10-15 ml/kgBB bila perlu 3. Suspensi trombosit: 1u/ 3-5 kgBB untuk atasi perdarahana 4. Stimulasi BM (bagi pasien anemia aplastik berat yang membutuhkan transfusi berulang-ulang): testosteron 1mg/kgBB/hari, oxymetholone, ditambah prednison 1 mg/kgBB 5. Transplantasi sumsum tulang

CHECK POINT! Pasien perempuan datang dengan keluhan lemah, lesu, pucat. Hb 8,8; MCV 84; MCH 25; MCHC 33, Retikulosit meningkat. Diagnosis pada pasien adalah? a. Anemia hemolitik b. Anemia sideroblastik c. Anemia defesiensi besi d. Anemia defisiensi asam folat e. Anemia aplastik

CHECK POINT! Seorang laki-laki umur 23 tahun datang dengan keluhan lemas yang dialami sejak 2 hari yang lalu sebelumnya 2 minggu yang lalu pasien demam selama 5 hari, dan dengan sendiri mengkomsumsi kloramfenikol dan paracetamol selama 2 minggu, pada pemeriksaan fisis ditemukan tanda vital dalam batas normal, pem Lab. Hb: 9,4, leukosit 3.800, trombosit 35.000. • Pemeriksaan apa yang selanjutnya untuk menegakkan diagnosis pada pasien tersebut? • Apakah diagnosis pada pasien?

ANEMIA MAKROSITIK

ANEMIA MAKROSITER

Morfologi Sel-sel eritrosit besar

Etiologi • Megaloblastik Anemia defisiensi asam folat, anemia defisiensi vit. B12, anemia pernisiosa • Non megaloblastik Anemia ec penyakit hati kronik, anemia sindrom mielodisplastik

Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam UI, Edisi 6, Jilid II, 2014

ANEMIA MEGALOBLASTIK

DEFINISI

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

• kelainan sel darah merah dimana dijumpai anemia dengan volume sel daral merah lebih besar dari normal dan ditandai oleh banyaknya sel imatur besar dan sel darah merah disfungsional (megaloblas) di sumsum tulang akibat adanya hambatan sintesis DNA/RNA dalam produksi sel darah merah.

ETIOLOGI

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

Anemia defisiensi asam folat • Penyalahgunaan alkohol (alkohol menekan metabolisme asam folat) • Diet yang buruk (ditemukan pada peminum alkohol, lansia yang hidup sendirian, dan pada bayi khusuhnya yang menderita infeksi atau diare) • Kerusakan absorbsi (disfungsi intestinal oleh reseksi usus dan penyakit, seperti celiac disease, tropical sprue, serta yeyunitis intestinal) • Cara memasak berlebihan, sehingga merusak kandungan asam folat • Terapi obat yang lama (antikonvulsan, estrogen) • Peningkatan kebutuhan asam folat (ibu hamil, bayi) • Reseksi usus dan jejunum

ETIOLOGI Anemia defisiensi B12 • Kurangnya asupan vitamin B12 • Penyakit celIac • Pankreatitis kronis • Reseksi dan bypass ileum • Terapi obat yang lama (antikonvulsan, estrogen)

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

ANAMNESIS & PF Anamnesis 1. Gejala umum anemia 2. Gejala khusus asam folat, B12 Hipertrofi ginggiva, papila 3. Gejala khusus anemia defisiensi B12 • Neuropati perifer (fenomena sarung tangan/kaos kaki) • Gangguan kognitif • Gangguan memori • Gangguan tidur • Depresi • Mania • Psikosis

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

Pemeriksaan Fisik Glositis, gangguan neurologis pada defisiensi vit 12

PENUNJANG

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

Anemia Def. B12

A. Uji Schillling (sudah banyak ditinggalkan) Dilakukan dalam 2 tahap pengujian. Pada uji tahap pertama, pasien diberikan vitamin B12 injeksi IM kemudian memberikan vitamin B12 berlabel radioisotop kobalt yang akan diserap oleh usus dan dapat dlihat hasil pengujiannya dalam urin setelah 24 jam. Ujia tahap kedua dilakukan bila hasil vitamin B12 terlabel radioisotop <5% dalam urin. Uji tahap kedua dilakukan diulang dengan tambahan faktor instrinstik gaster (GIF) peroral. Uji Tahap Pertama

Uji tahap ke-dua

Diagnosis

Normal

-

Normal atau defisiensi B12

< 5%

Normal

Anemia pernisiosa

< 5%

< 5%

Malabsorbsi

PENUNJANG Anemia Def. B12

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

B. Uji Modifikasi Mengukur kadar vitamin B12 serum/plasma secara serial sebelum dan setelah pemberian vitamin B12 peroral, diikuti oleh uji serupa menggunakan vitamin B12 peroral dengan disertai GIF. Rentang nilai normal kadar serum B12 : 200 – 900 pg/ml, wanita hamil >300 pg/mL. Hasil Pemeriksaan Kadar Vitamin B12 Setelah Pemberian Vitamin B12

Interpretasi

Peningkatan kadar vitamin B12 setelah pemberian vitamin B12 oral

Insufisiensi diet

Peningkatan kadar vitamin B12 setelah pemberian vitamin B12 oral + GIF

Kekurangan GIF (anemia pernisiosa)

Tidak ada perbaikan kadar B12

Gangguan penyerapan dalam ileum atau defisiensi protein transporter

PENUNJANG Anemia Def. B9

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

Pemeriksaan kadar asam folat intrasel sel darah merah dan serum. • Kadar asam folat serum hanya mencerminkan asupan makanan terakhir, sedangkan kadar folat sel darah merah lebih menggambarkan simpanan dalam jaringan tubuh. • Kadar normal folat serum : 2,7 – 17 ng/mL, nilai folat serum < 1,4 ng/mL menunjukkan asupan folat tak memadai, sedangkan kadar folat > 17 disebabkan oleh suplemen. • Kadar folat sel daram merah: Anak – anak, 2 – 16 tahun : > 160 ng/mL (> 362 nmol/L) Remaja, > 16 tahun: 140 – 628 ng/mL (317 – 1422 nmol/L) Dewasa: 150 – 450 ng/mL (340 – 1020 nmol/L) Kadar folat SDM ≤ 140 ng/ml dikatakan anemia defisiensi asam folat.

TATALAKSANA

Sumber : Harmening DM. Clinical Hematology and Fundamentals of Hemostasis. Edisi ke-5. 2009

• Pasien anemia dapat ditransfusi dengan packed red cells apabila dalam keadaan kedaruratan (dekompensasi, rencana operasi segera) • Jika penyebabnya diperkiraan karena obat, terutama jika hemolisis terjadi, hentikan pemberian obat tersebut • Pasien anemia defisiensi asam folat diberikan asam folat 1mg/hari • Pasien anemia defisiensi B12 diberikan injeksi vitamin B12 IM 100 – 100 mcg perbulan oleh dokter spesialis, vitamin B12 80 mikrogram (dalam multivitamin)

CHECK POINT! Anak 10 bulan di antar ibunya dengan keluhan ikterus. Pemeriksaan fisis didapatkn sklera dan kulit ikterus. Bilirubin direck 3,6 bilirubin indireck 18. Pemeriksaan mikroskpis Normositik normokrom, normoblas 3%. Apusan darah didapatkan sel besar. Diagnosis ? a. Anemia sideroblastik b. Thalasemia c. Anemia hemolitik d. Anemia def. Besi e. Hemofilia

CHECK POINT! Seorang perempuan datang ke poliklinik dengan keluhan cepat lemas selama 6 bulan ini. Pemeriksaan fisik ditemukan konjungtiva anemis. Hasil lab didapatkan Hb 9,5 MCV 134 MCH 28. Pada pemeriksaan darah tepi didapatkan neutrofil hipersegmentasi. Apa pemeriksaan penunjang yang dilakukan untuk menegakkan diagnosis? A. TIBC B. Serum besi C. Serum feritin D. Elektroforesis hb E. Kadar vitamin b12 dan asam folat

DIAGNOSIS

Laboratorium Spesifik Anemia defisiensi besi

Ferritin serum,SI, TIBC

Anemia hemolitik

Bilirubin, LDH, tes fragilitas osmotik, Acid Ham’s test, tes Coombs

Anemia megaloblastik

Serum folat, serum cobalamin

Thalassemia

Elektroforesis Hb

Anemia aplastik atau

Biopsi dan aspirasi sumsum tulang

Anemis (+)

Hipokrom mikrositer

Normokrom normositer

Ikterik (-) Splenomegali (-)

SI ↓ TIBC ↑

SI N TIBC N

SI ↓ TIBC ↓

Koilonikia Stomatitis Angularis Pencil Cell (+)

Defisiensi besi

Makrositer

Pendarahan akut

Pendarahan kronik

Penyakit kronik Defisiensi B12 atau asam folat Talasemia

Penyakit kronik

ANEMIA HEMOLITIK Ikterik (+) Splenomegali (+)

Anemia hemolitik lainnya

Intrasel Keluarga Riwayat Hal serupa Transfusi Dependent Anisopoikilositosis Hipo Mikro, Sel Target HbF >> 90% Rodent Face

Ekstrasel

AIHA Coombs test +

Inkompabilitas bayi Coombs test +

Talasemia Mayor

Medical Education Laboratory