07). Naya

PSORIASIS (Continuación)

 CLÍNICA El Psoriasis es una dermatosis monomorfa que presenta unas lesiones clínicas muy características y la mayoría de las veces con tan solo observarlas tendremos el diagnóstico. Consiste en placas eritematosas, bien delimitadas, de color rojo intenso y bordes bien definidos, cubierta por descamación blanconacarada que se hace más evidente al rascado. Existe para su diagnóstico un signo clínico exploratorio que se correlaciona perfectamente con el psoriasis; es el raspado metódico de Brocq y se realiza con la cucharilla de Brocq. Consiste en raspar continuamente con la cucharilla la lesión y observar los tres signos característicos. Cuando empezamos a rascar lo primero que cae es la gran cantidad de escamas que recubre la lesión, conociéndose este fenómeno como signo de la “mancha de cera” o de “la bujía”; y se corresponde con la hiperqueratosis paraqueratósica y los microabscesos de polimorfonucleares. Si seguimos raspando aparece el segundo signo o la membrana epidérmica de Duncan-Dulckley, que consiste en una fina película que se despega y se corresponde con el epitelio adelgazado. Por último, al seguir raspando aparece un punteado hemorrágico muy fino, llamado signo de Auspitz o del “rocío hemorrágico”; y se corresponde con la rotura de los capilares dilatados y tortuosos de las papilas dérmicas.

o FORMAS CLÍNICAS Las formas clínicas se diferencian en su localización, extensión y variables morfológicas.

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Psoriasis vulgar o en placas Es la forma más frecuente, y consiste en un

número variable de placas eritemato-escamosas, con descamación blanco-nacarada y de variable tamaño (entre 1 – 30 cm). Las placas serán más escamosas cuanto menos tratadas estén. Se localizan principalmente sobre planos óseos, es

Psoriasis lumbo-sacra

decir, en codos, rodillas, región lumbo-sacra y cuero cabelludo; pero al poder permanecer de forma crónica durante meses o años pueden extenderse desde ahí a otros puntos de la superficie cutánea, como el tronco y miembros. A veces, las lesiones se unen y dan lugar a patrones policíclicos y se denomina psoriasis girado o giratum.

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Psoriasis en codos

Psoriasis en gotas Es una forma muy característica de la

Psoriasis y en ella las lesiones se disponen en placas de menor tamaño (menos de 1cm), generalmente localizadas a nivel del tronco (puede que también estén presentes a nivel de miembros superiores) y con un prurito variable. Es la forma clínica típica de niños, adolescentes y adultos jóvenes; siendo frecuente que este cuadro cutáneo esté precedido por una infección estreptocócica de vías respiratorias altas y que a las 2 – 3 semanas aparezca el psoriasis. Suele tener buen pronóstico ya que por lo general responde bien al tratamiento tópico e incluso puede remitir espontáneamente en unos 2-3 meses. No es raro que los pacientes con psoriasis en gotas se mantengan blanqueados durante un periodo de tiempo variable y que se reactive en brotes recurrentes tras cuadros infecciosos. Además, no es infrecuente que tras presentar este tipo de psoriasis la enfermedad evolucione a un psoriasis vulgar o incluso puede coincidir en el tiempo con otras formas de psoriasis existiendo lesiones de ambas formas de manera simultanea.

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Psoriasis invertido Las lesiones se van a localizar en grandes pliegues como las axilas, pliegue

submamario, genitocrurales, integluteo, interdigitales y alrededor del ombligo. En este caso, las lesiones se van a disponer en placas eritematosas, bien delimitadas, sin descamación; debido al roce constante al que están expuestas

en estas zonas. Por lo tanto, tendrán un aspecto liso, brillante, aterciopelado y es probable que en su fondo se aprecie alguna fisura, sobre todo cuando son placas húmedas. En los casos en que las lesiones tengan exclusivamente una localización invertida (incluso exclusivamente genital) el diagnóstico será más difícil; pero lo mas frecuente es que coincidan con otras lesiones más características del psoriasis del vulgar.

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Psoriasis palmo-plantar Las placas eritemato-escamosas se localizan en este caso en las palmas de

las manos y plantas de los pies de forma bilateral y simétrica. En esta forma clínica se ve menos el eritema subyacente debido a la elevada descamación que presenta. Es frecuente que aparezca mucha mas fisuración que en las otras formas. Es difícil de diferenciar del eczema crónico; pero a favor de la psoriasis palmoplantar destaca la buena delimitación de las lesiones.

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Psoriasis ungueal Las uñas están afectadas en un 20 – 40% de los casos y es más frecuente el

psoriasis ungueal de manos que el de pies. Además, este tipo de psoriasis también es más frecuente cuando hay artropatía psoriásica asociada. Cabe la posibilidad de presentarse un psoriasis ungueal exclusivo y con localización en las manos. Se manifiesta mediante diversas lesiones:

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Piqueteado de la lámina ungueal o “pittting” ungueal: Consiste en la presencia de pequeños

hoyuelos puntiformes en la lámina ungueal, que traducen una afectación de la matriz ungueal. -

Decoloración en “mancha de

aceite”: Consiste en la coloración amarillenta de la zona más distal de la uña; pero se localiza por debajo de la lámina, y la lesión es observada por transparencia. La lesión se va extendiendo proximalmente hacia el eponiquio.

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Onicodistrofia: Se abarca con este nombre varias lesiones sucesivas que van desde la hiperqueratosis subungueal y distrofia, hasta la onicolisis parcial o total de la lámina y afectación de la matriz y el eponiquio.

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Psoriasis de mucosas La afectación de mucosas es poco frecuente, siendo predominante la

localización de lesiones en el glande. Son lesiones eritematosas y poco o nada escamosas. El que se trate de lesiones muy crónicas nos dará el diagnóstico de psoriasis después de que se hayan barajado otros diagnósticos erróneos.

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Psoriasis eritrodérmico

Es la forma generalizada y mas grave del psoriasis; con presencia de lesiones eritematoescamosas en toda la superficie cutánea: cara, manos, pies, uñas, tronco, extremidades, etc. Se trata de la forma con más morbilidad y además es potencialmente mortal, con posibilidad de ello en ancianos con enfermedades de base (cardiopatías, nefropatías...).

Se puede llegar a este tipo de psoriasis de dos formas: a) A partir una extensión progresiva de una pasoriasis en placas: Las placas de psoriasis vulgar se van extendiendo hasta que afecta a toda la superficie cutánea. En estos casos el diagnóstico suele ser sencillo, debido a que las placas aún conservan la morfología típica psoriásica y quedan zonas libres de lesión; además, la paciente ya nos cuenta de entrada que ha tenido un psoriasis previo. b) Como un cuadro eritrodermico de inicio brusco: Aparece un eritema de extensión muy rápida tras un periodo de intolerancia a tratamiento tópico, tratamiento sistémico inadecuado (los CORTICOIDES están contraindicados en psoriasis salvo en algunas situaciones vitales), hipocalcemias, infecciones, etc. Afecta a toda la superficie cutánea y pierde la morfología típica psoriásica. Este cuadro está asociado a sintomatología sistémica como fiebre, malestar general, etc. Se acompaña de cierta morbilidad, sobre todo en ancianos con patología de base.

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Psoriasis pustuloso generalizado Consiste en una forma también muy aguda, poco frecuente, que aparece en

individuos con psoriasis vulgar previo y que tras un periodo de intolerancia a tratamiento tópico, tratamiento sistémico inadecuado, hipocalcemias o infecciones intercurrentes (incluso otros factores desconocidos) se generaliza. La lesión consta de placas eritematosas generalizadas sobre las que asientan múltiples pústulas estériles de muy pequeño tamaño. En el curso de la enfermedad aparecen picos febriles que se correlacionan con los brotes de pústulas y además aparece un aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG). Tras este curso ondulante de picos febriles y brotes pustulosos el cuadro cede en algunas semanas y luego puede evolucionar o bien al psoriasis vulgar previo o a un psoriasis eritrodérmico. Sin tratamiento, puede ser mortal, debido a las alteraciones del equilibrio electrolítico que acompañan al cuadro; por eso es esencial su ingreso hospitalario.

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Psoriasis pustuloso localizado Existen dos formas:

a) Psoriasis pustuloso palmoplantar o tipo Barber. Presencia de pústulas estériles sobre placas eritematosas, bilaterales y simétricas, a nivel de las palmas y plantas; con preferencia por la región tenar, hipotenar y el talón. A veces estas placas se unen y las pústulas confluyen unas con otras y aparecen “lagos de psoriasis” que parecen ampollas. Las lesiones se van renovando, desapareciendo y reapareciendo en pocos días; de forma que el cuadro se va haciendo cada vez más crónico. Este cuadro puede ser incluso muy invalidante, ya que a veces se asocia a una osificación bilateral entre la clavícula y la primera costilla, que cursa con dolor e inflamación de la articulación esterno-costo-clavicular.

b) Psoriasis pustuloso acral o Acrodermatitis continua de Hallopeau. Aparición de pústulas que comienza alrededor de las uñas tanto de manos como pies y que se van extendiendo de forma proximal por el dedo. El brote constante de estas lesiones hace que se acompañe de una distrofia ungueal, e incluso onicolisis parcial o total de la lámina. En los casos más graves se asocia una osteolisis de la última falange.

o ARTROPATÍA PSORIÁSICA Se trata de una artritis generalmente seronegatica, que afecta aproximadamente al 7% de los pacientes con psoriasis y que la mayoría de las veces ya tienen un diagnóstico de ésta enfermedad por presentar lesiones cutáneas. La edad de presentación suele ser mas frecuente entre los 40 – 55 años. Existen varias formas de manifestación:

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Oligoarticular asimétrica: Es la mas frecuente y afecta tanto a la articulación interfalángica distal como a la proximal.

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Forma semejante a artritis reumatoide.

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Forma mutilante.

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Forma interfalángica distal exclusiva: Es poco frecuente pero muy típica.

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Artropatía periférica.

 DIAGNÓSTICO El diagnóstico clínico, con la simple observación de la morfología de la lesión, suele ser fácil; pero en algunos casos vamos a tener dudas y es necesario hacer una biopsia de la lesión para confirmar el diagnóstico. Por ejemplo, en caso de eritrodermias que no tengan un diagnóstico previo de psoriasis; o en casos de psoriasis invertido exclusivo, etc.

 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Según la forma de psoriasis haremos el diagnóstico diferencial con diferentes dermatosis: o

Psoriasis vulgar o en placas: Con Eczema Numular y Dermatofitosis.

o

Eritrodermia psoriásica: Con Linfoma Cutáneo de Células T(LCCT), Dermatitis Atópica, Pitiriasis Rubra y Toxicodermias.

o

Psoriasis pustuloso: Con Eczema Dishidrótico y Micosis.

o

Psoriasis invertido: Con Dermatitis Seborreica e Intertrigo Candidiásico.

o

Psoriasis exclusivo de cuero cabelludo: Con Dermatitis Seborreica y Lupus Eritematoso Discoide exclusivo de cuero cabelludo.

 PRONOSTICO El psoriasis es una enfermedad caprichosa, que sigue un curso incluso imprevisible de remisiones y exacerbaciones, de meses y meses haciéndose crónica generalmente. Así, el 80% de los pacientes van a tener brotes más o menos frecuentes a lo largo de su vida. El mejor pronóstico lo tiene el psoriasis en gotas. Sin embargo son las formas mas graves la de psoriasis eritrodérmico y pustuloso generalizado, sobre todo en ancianos con enfermedades de base. La forma de psoriasis pustuloso

localizado palmoplantar es muy incapacitante con respecto al ámbito laboral; y además, junto a la forma ungueal, responden muy mal al tratamiento.

 TRATAMIENTO Debido a que el psoriasis es una enfermedad crónica es crucial mantener una óptima relación con el médico-paciente. Todavía no se dispone de un tratamiento curativo para el psoriasis, aunque cada vez disponemos de un arsenal terapéutico más amplio para conseguir su control y blanqueamiento.

o TRATAMIENTO TÓPICO Lo administraremos en pacientes que tienen afectada menos del 25% de la superficie cutánea. Las opciones terapéuticas son:

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Emolientes y queratolíticos: Los EMOLIENTES son útiles en todos los tipos de psoriasis, hidratando la capa córnea y evitando que la piel se fisure. Los QUERATOLÍTICOS eliminan la descamación, por lo que están indicados en todos los tipos de psoriasis salvo en el invertido. Se usan dos queratolíticos fundamentalmente: el ácido salicílico a concentraciones del 0,5 – 10% dependiendo de la localización; y la urea al 30%.

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Ditranol: Es un potente reductor para el psoriasis con afectación de menos del 25% de la superficie cutánea e interviene en los procesos de oxidaciónreducción celular frenando la mitosis. Su aplicación se puede realizar mediante dos métodos diferentes:

o Método de contacto prolongado o cura de Ingram: Se realiza en hospitales de día, y hay que seguir varios pasos: 1º - Ha de tomarse un baño de alquitrán para eliminar la escama. 2º - El paciente se expone a irradiación ultravioleta B (UVB) 3º - Se aplica el ditranol por toda la superficie cutánea, durante 24 horas, iniciando con ditranol al 0,05% que durante la sesión iremos ampliando de forma paulatina hasta la concentración máxima al 0,5%.

o Método de contacto breve: Se aplica el ditranol durante menos de 30 minutos pero a mayores concentraciones desde 0,5 al 5% también de forma progresiva.

Este fármaco es poco aceptado por el paciente, ya que el alquitrán mancha y huele y es fototóxico; mientras que el ditranol mancha y es bastante irritante si no se aplica cuidadosamente.

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Análogos de la vitamina D3: Los compuestos utilizados son el Calcipotriol y el Tacalcitol. Éstos intervienen en la diferenciación celular e inhiben la mitosis en los queratinocitos. La mejor indicación de estos fármacos es en psoriasis en placas; y al causar irritación en la cara y los pliegues, no lo utilizaremos en los casos de psoriasis invertido. Administrados de modo correcto no se absorberán a nivel sistémico y por

tanto no producirán alteración del metabolismo del calcio.

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Retinoides: El compuesto es el Tazaroteno (retinoide de 3ª generación) y se administra a concentraciones del 0,05 – 0,1%. Su acción es parecida a la de los análogos de la vitamina D e igualmente su mejor indicación es el psoriasis en placas.

Corticoides tópicos: Estos fármacos los utilizaremos en pacientes con psoriasis leve y de poca extensión; en psoriasis localizada en cara y pliegues cutáneos y como último recurso en los casos de psoriasis que no ha cedido a otros tratamientos. Si queremos conseguir el blanqueamiento, hemos de administrarlos a dosis medias-altas (moderadas) y durante un breve periodo de tiempo; entonces reduciremos la potencia de los mismos y su frecuencia de aplicación, de forma progresiva, para reducir el posible riesgo de efecto rebote de el psoriasis.

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Breas: Son fármacos con acción antiproliferativa, antiinflamatoria y antipruriginosa. Se utilizan en psoriasis pero no son muy bien aceptadas por los pacientes debido al mal olor que dejan y porque manchan la ropa. Por eso, hoy día se utilizan derivados purificados de las breas en baños (alquitrán) y champús.

o TRATAMIENTO SISTÉMICO El tratamiento sistémico, se utiliza en psoriasis cuando está afectada más del 30% de la superficie cutánea o cuando no hay respuesta al tratamiento tópico previo en lesiones de menor extensión.

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Fotoquimioterapia (PUBA=Psoralenos-UVA): Consiste en administrar primero un psoraleno, el 8-metoxi-psoralen por vía oral, a dosis de 6 – 8mg/Kg. dos horas antes de la irradiación ultravioleta. Pasadas las dos horas el paciente es irradiado a dosis crecientes de radiación UVA. Con esto se consigue una reacción fototóxica debido a la producción de unos productos de fotoadición en las bases nitrogenadas pirimidínicas del ADN y con ello se frena la mitosis celular. Los efectos secundarios de este tratamiento son la fotocarcinogénesis junto al fotoenvejecimiento, los tumores cutáneos y las cataratas (se les protegen los ojos).

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Fototerapia: Consiste en la irradiación ultravioleta B sin adición previa de ningún fármaco. La dosis durante la irradiación es creciente y está indicado en psoriasis en placas que no ha cedido al tratamiento tópico. Al igual que en el caso anterior, puede producir fotoenvejecimiento; pero

últimamente se ha descubierto una banda estrecha con una longitud de onda muy específica del psoriasis, a 311nm, que además de ser mucho más eficaz tiene menos efectos secundarios.

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Metrotexato: Se utiliza a dosis de 2,5 – 5mg/3 días a la semana. Aunque este fármaco puede producir aplasia medular y alteraciones hepáticas, con esta pauta semanal se puede estar mas o menos a salvo.

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Acitretino: Es un retinoide (derivado de la Vit. A) que se administra a dosis de 0,25mg/Kg./ día, durante varios meses. Su efecto secundario mas importante es la teratogenicidad; por lo que si lo administramos a mujeres en edad fértil hemos de añadir antoconceptivos orales al tratamiento y mantenerlos hasta dos años después de dejar el acitretino. Otros efectos indeseables son la sequedad en la piel, el aumento de los triglicérios, y la elevación de las enzimas hepáticas.

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Ciclosporina A: El tratamiento con este inmunosupresor estará indicado en los casos en que no se responda a ninguno de los fármacos anteriores. Se inicia a dosis de 4mg/Kg./día y si a las 12 semanas de administración no hay respuesta se puede subir la dosis al máximo, 5mg/Kg./día. Al ser un inmunosupresor, disminuye los Linfocitos T CD4 activados y con ello la liberación de citoquinas y así, el psoriasis. Durante el tratamiento hay que vigilar la tensión arterial y la función renal.

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Terapias biológicas: Son la última alternativa terapéutica. Los compuestos son: Infliximab, Efalizumab, Etanercept y Alefacept. Los dos primeros son anticuerpos monoclonales y los dos últimos proteinas de fusión. Los principales inconvenientes de los mismos son su elevado precio, que se trata de fármacos inyectables y los posibles efectos indeseables más graves. Naya.