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II. NARIZ Y SENOS PARANASALES CAPÍTULO 62

T UMORES BENIGNOS DE LAS FOSAS NASALES Y DE LOS SENOS PARANASALES. QUISTES Y MUCOCELES DE LOS SENOS PARANASALES. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO. Andrés Ibáñez Mayayo, Antonio Rodríguez Valiente, Cristóbal López-Cortijo Gómez de Salazar H. U. Puerta de Hierro.

INTRODUCCIÓN: 1,2,5,8 Las neoplasias nasosinusales presentan una muy baja incidencia, representando la suma de tumores malignos y benignos menos del 3% de los tumores del tracto aerodigestivo superior. Además presentan una gran diversidad histológica, lo que hace que sea difícil tanto su estudio como clasificación. El que algunos tumores benignos pueden malignizarse, como la displasia fibrosa o el papiloma invertido, sumado a que el diagnóstico diferencial entre tumores benignos y malignos a veces solo se puede hacer mediante la toma de biopsia hace importante su estudio. Por ello es imprescindible conocer bien la anatomía de las fosas nasales y senos paranasales. El diagnóstico se hace mediante una correcta historia clínica y exploración, acompañado de una evaluación endoscópica y técnicas de imagen; siendo la biopsia la que nos da el diagnóstico definitivo en la mayoría de los casos. Los mucoceles son formaciones pseudoquísticas y expansivas de los senos paranasales. Se trata de formaciones de carácter benigno. Su pared externa está constituida por mucosa más o menos modificada de la cavidad sinusal mientras que su contenido consiste en un líquido aséptico de consistencia viscosa. La primera descripción de un mucocele corresponde a la realizada por Langenbeck en 1818. Sin embargo el término mucocele fue utilizado por primera vez por Rollet en 1896 y la primera descripción histológica fue la realizada por Onodi en 1901. A pesar de la antigüedad de estas descripciones la etiología de este proceso no está completamente establecida.

Capítulo 62

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Los síntomas clínicos dependen de la localización del mucocele, presentando una prolongada fase asintomática o al menos paucisintomática. El diagnóstico se realiza mediante visualización endoscópica directa, siendo imprescindible el estudio con TAC y en ocasiones RMN. En cuanto al tratamiento, el desarrollo de las técnicas endoscópicas que asocian una morbilidad menor que las técnicas abiertas, lo han convertido en el abordaje de elección para tratar este tipo de patología. La mayoría de los mucoceles pueden ser tratados por vía endoscópica, especialmente por cirujanos expertos. Además el examen endoscópico directo postquirúrgico proporciona al cirujano una herramienta fundamental para la detección temprana de una posible recidiva. La localización en orden decreciente es etmoidofrontal, frontal, etmoidal y menos frecuentemente maxilar y esfenoidal. (Figuras 1, 2, 3, 4 y 5). También pueden aparecer en estructuras anatómicas neumatizadas no sinusales como los cornetes medios. (Figura 6). La distribución de la aparición de mucoceles es similar en ambos sexos. La edad de aparición de los mismos suele ser en torno a los cuarenta o cincuenta años.

Fig. 1

Fig. 2

Fig. 3

Fig. 4

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Fig. 5

Fig. 6

TUMORES BENIGNOS PARANASALES

DE

FOSAS

CLASIFICACIÓN 1

1.

TUMORES INFLAMATORIOS -

2.

TUMORES EPITELIALES -

3.

Poliposis. Pólipo antrocoanal. Quiste de retención. Granuloma. Mucocele. Micetoma. Granuloma de colesterol.

Papiloma escamoso. Papiloma Schneideriano. Adenoma pleomorfo.

TUMORES NO EPITELIALES TUMORES DE HUESO Y CARTÍLAGO • • • •

Osteoma. Condroma. Fibroma osificante. Displasia fibrosa.

NASALES

Y

SENOS

Capítulo 62

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TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS • • • • • • •

Fibroangioma juvenil. Hemangioma. Hemangiopericitoma. Hemangioma capilar lobular. Tumores nerviosos. Fibromatosis agresiva. Mixoma.

TUMORES DE TEJIDOS VECINOS • • • •

Meningioma. Tumores odontogénicos. Tumor neuroectodérmico. Teratoma.

PAPILOMA NASOSINUSAL PAPILOMA ESCAMOSO 1,2,3,5,19 Tiene su origen en una hiperplasia del epitelio escamoso estratificado de la mucosa nasal. Conserva la arquitectura y maduración celular. Puede crecer de forma excrecente, pediculada o sésil. Corresponde al 4% de los tumores nasosinusales y su localización más frecuente es el vestíbulo nasal y el área alar. Se ha pensado en una posible etiología vírica. Clínicamente aparece como una masa dolorosa y friable, de superficie irregular, lo que nos lo diferencia de los pólipos nasales, con los que habría que hacer el diagnostico diferencial. El tratamiento es quirúrgico, mediante excisión. Puede haber una recidiva local hasta en el 50% de los casos. Es muy rara la malignización. PAPILOMA SCHNEIDERIANO 1,5 Consiste en una hiperplasia epitelial mucosa del epitelio respiratorio de las fosas nasales y senos paranasales, con crecimiento endofítico al estroma subyacente del epitelio neoplásico. A pesar de la benignidad histológica presenta gran agresividad local. Corresponde al 1-4% de los tumores nasosinusales y asientan más frecuentemente en la pared lateral de las fosas nasales, invadiendo las cavidades adyacentes. Es más frecuente en el sexo masculino en la 5ª década de la vida y se ha relacionado con el virus del papiloma humano serotipos 6 y 11. Puede estar asociado a la poliposis nasal alérgica, por lo que es recomendable tomar siempre una biopsia en esta patología. Se asocia con focos de malignidad en un 2-26% de los casos, siendo generalmente carcinoma de células escamosas.

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Clínicamente aparece como una masa polipoidea unilateral; en un 2% de los casos es bilateral, que produce obstrucción nasal, epistaxis, rinorrea, sinusitis, dolor facial, anosmia, anestesia y epífora.

Existen tres tipos: •

•

•

Papiloma septal: También llamado fungoide o exofítico. Histológicamente se asemeja a la verruga vulgar o papiloma escamoso. Corresponde al 50% de los papilomas schneiderianos. Asienta frecuentemente en el tabique septal y aparece mayormente en varones de edad media. Puede ser exofítico, verrucoso, pediculado o sésil. Papiloma invertido: El epitelio invade el estroma subyacente, de ahí el término invertido. El 47% de los papilomas schneiderianos son de este tipo. Aparece más frecuentemente como una masa rojo-grisáceo en la pared nasal lateral, en varones entre la 5ª y 6ª década de la vida. Papiloma cilíndrico: Anatomopatológicamente se asemeja a la rinosporidiosis. Corresponde al 3% de los papilomas schneiderianos. Aparece como una masa rojoamarronada en la pared nasal lateral y en el seno maxilar. Es más frecuente en varones entre 40 y 70 años.

En la TC se pueden ver las lesiones óseas que producen el papiloma y su extensión. (Figura 7).

Fig. 7

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La actitud terapéutica es semejante a la de los tumores malignos y consiste en la resección quirúrgica con márgenes mucosos amplios y fresar el hueso donde se implanta el pedículo. La técnica quirúrgica puede consistir en: • • •

Polipectomía transnasal o Caldwell-Luc, siendo la recidiva con estas técnicas entre el 20 y el 75% de los casos. Cirugía abierta mediante rinotomía paralateronasal con maxilectomía lateral o resección craneofacial de etmoides, con una recidiva menor del 30%. Cirugía endoscópica 23, con un 20% de recidivas.

La recidiva es frecuente, hasta cinco años tras la cirugía, debido a su multifocalidad ya que el HPV puede afectar a otras partes de la mucosa nasal y a la dificultad en la resección amplia. La radioterapia esta indicada en casos de degeneración carcinomatosa, hecho que ocurre en un 8-10% de los casos. ADENOMA PLEOMORFO 4,5 Tiene su origen en las glándulas seromucosas y salivares accesorias presentes en la mucosa nasal. Se encuentra en la fosa nasal, generalmente en el septum desde donde secundariamente invade los senos paranasales. Puede contener focos de adenocarcinoma en su interior. Ocurre más frecuentemente entre la 3ª y 6ª década de la vida. La clínica es de obstrucción nasal y epistaxis. Se puede apreciar una masa exofítica, polipoide, de bordes irregulares y de coloración grisácea. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica de forma precoz. Las recidivas son hasta del 10% y pueden llegar a ser muy tardías, por lo que el seguimiento ha de hacerse durante años. Las extirpaciones amplias no evitan las recidivas.

OSTEOMA 1,5 El osteoma es un tumor benigno raro de hueso, que parece tener un origen perióstico o yuxtacortical. Histológicamente consiste en tejido óseo bien definido con grado de maduración variable. Aparece más frecuentemente en el seno frontal; siendo menos frecuente en seno etmoidal y más raro en seno maxilar. Se da más a menudo entre la 2ª y 5ª década de la vida. Su etiología es desconocida. Es de crecimiento lento, por lo que suele ser asintomático. Puede dar clínica como deformación esquelética y facial, diplopia, dolor por compresión, cefalea, sinusitis,

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mucocele por obstrucción de ostium. Puede dar origen a una craneolicuorrea. En osteomas múltiples en adolescentes hay que descartar un síndrome de Gardner, que asocia éstos a una degeneración maligna de pólipos intestinales. Radiográficamente existen dos tipos: • •

Compacto: Alta densidad, homogéneo, con un contorno redondo o lobulado. Esponjoso: Es menos denso.

La TC nos puede ser útil en el diagnostico y la extensión del tumor. (Figura 8)

Fig. 8

El tratamiento consiste en el control radiológico del crecimiento mediante radiografías cada 6-12 meses. La excisión quirúrgica estaría indicada cuando el osteoma da clínica, tiene un gran tamaño o se ve crecimiento en los controles. Las recidivas son raras. La gran mayoría son extirpables por endoscopia y fresado de su masa.17

CONDROMA 1,5 Esta lesión se caracteriza por tejido cartilaginoso maduro, que puede crecer en cualquier parte del tracto rinosinusal, pero sobre todo en la parte baja del macizo facial. Es más frecuente en adultos jóvenes. Presenta un crecimiento lento e invade localmente. La clínica dependerá de su localización. Radiográficamente se ven calcificaciones en pequeños puntos. El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica radical, sin esperar a valorar su crecimiento. La degeneración sarcomatosa es rara.

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FIBROMA OSIFICANTE 1,4 Es un tumor fibro-óseo que se localiza principalmente en la mandíbula y el maxilar superior, aunque también se puede encontrar en orbita y en senos paranasales. La afectación extracraneal es rara. Es un tumor típicamente monostótico, siendo en ocasiones bilateral. Se da con mayor frecuencia en la 2ª-4ª década de la vida. Su etiología es desconocida aunque se ha relacionado con traumatismos locales previos. Clínicamente suele ser asintomático o producir deformidad ósea. Cuando afecta a los senos puede dar deformidad en la mejilla, proptosis, obstrucción nasal, rinorrea y epistaxis. Existe una variante llamada fibroma osificante juvenil, que es más frecuente en niños menores de 2 años y suele estar localizado en los senos paranasales. Su crecimiento es más rápido y presentan frecuentes recidivas, por lo que tienen peor pronóstico. En la radiografía se ven unos márgenes óseos escleróticos. En la TC se puede apreciar una masa expansible con densidad en cristal esmerilado y calcificaciones moteadas alternando con hueso esclerótico y engrosado. (Figura 9). En la RM en T1 se ve una tumoración débil, semejante al músculo esquelético, que se intensifica con gadolinio.

Fig. 9 El diagnostico diferencial habría que hacerlo con la displasia fibrosa monostótica, aunque para algunos autores son distintos estadios de una misma enfermedad. El fibroma osificante es de aparición menos frecuente que la displasia fibrosa, distinguiéndose también por ser más agresivo, más recidivante y presentar una cápsula ósea. El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica. No maligniza, aunque sí puede tener una extensión intracraneal.

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DISPLASIA FIBROSA 1,5,16 Consiste en una reabsorción ósea de hueso medular normal que es reemplazado por tejido fibroso isomórfico con capacidad de extensión. El 25% de esta patología tiene lugar en la cabeza, en huesos membranosos principalmente. Afecta con mayor frecuencia a maxilar superior y frontal, siendo menos frecuente el temporal, mandíbula, parietal y occipital. Ocurre en niños y adultos jóvenes, generalmente antes de los 30 años. Su etiología es desconocida, aunque se ha relacionado con los estrógenos ya que la gestación y la toma de anticonceptivos acelera su evolución. Existen tres tipos de displasia fibrosa: •

• •

Monostótica: Se llama monostótica porque solo afecta a un hueso. Es el tipo más frecuente (75%), pero solo un 20% de las displasias fibrosas monostóticas tienen lugar en la cabeza. Algunos autores incluyen dentro de este tipo el fibroma osificante. Poliostótica: Afecta a múltiples huesos, todos ellos ipsilaterales. Corresponde al 20% de las displasias fibrosas y es el tipo que más frecuentemente afecta a los huesos del cráneo. Diseminada: Se conoce como Síndrome de Albright. La afectación ósea es múltiple y se asocia a pubertad precoz, pigmentación de la piel en manchas café con leche y maduración temprana del esqueleto. Ocurre en mujeres. Corresponde al 3-5% de las displasias fibrosas.

Se presentan clínicamente con deformidad ósea, produciendo una asimetría craneofacial, dolor, disfunción por atrapamiento de pares craneales, exoftalmos y obstrucción nasal.

Radiográficamente existen tres patrones: • Esclerótico: Densidad radiológica homogénea, en vidrio deslustrado. • Quístico: Presenta un área radiolucente con bordes definidos. • Pagetoide: Recuerda a la enfermedad de Paget, presentando un ensanchamiento óseo. Alterna zonas hiperdensas con otras radiolúcidas. (Figura 10) El tratamiento consiste en la abstención terapéutica y vigilancia en la mayor parte de los casos. La exéresis quirúrgica estaría indicada cuando haya compromiso de nervios o vasos por compresión o cuando haya deformidad. La radioterapia está contraindicada por posible degeneración sarcomatosa (0.5% de los casos). Puede haber recurrencia hasta en un 25% de los casos.

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Fig. 10

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FIBROANGIOMA JUVENIL 1,2,3,16 Tumoración benigna pero localmente agresiva ya que puede invadir la fosa pterigopalatina y el cráneo. Es una patología propia de adolescentes y su etiología es desconocida. Clínicamente se manifiesta por obstrucción nasal y epistaxis recurrente. En la fosa se observa una masa lisa de coloración rojo-grisácea. El diagnóstico se puede hacer mediante TC o RM, con contraste, donde se aprecia una masa de bordes lisos, lobulada, en relación con la porción posterolateral de la fosa, cerca del foramen esfenopalatino. Es característico el signo de Holman-Miller, que consiste en un arqueamiento anterior de la pared posterior del seno maxilar. La angiografía y la angio RM pueden ser útiles para ver la extensión y la irrigación de la lesión. (Película 1). La biopsia esta contraindicada por el riesgo de un sangrado abundante. El tratamiento consiste en el embolización preoperatoria, para disminuir el sangrado operatorio, y la resección quirúrgica 48-72 horas después, siendo la mayoría de las lesiones extirpables mediante endoscopia 17,18. El riesgo de recurrencia es del 6-24%. La radioterapia se puede utilizar cuando la resección ha sido incompleta o hay compromiso de la cavidad craneana; también ha sido descrita en algún caso como terapia primaria.

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HEMANGIOMA 1,3,4,16 El hemangioma es un crecimiento benigno de los vasos sanguíneos; raros en las fosas nasales. Se encuentra principalmente en la parte anterior del septum y en cornetes, pudiendo llegar a ser mayor de 2 cm, siendo raro en los senos paranasales. Existen tres tipos: cavernosos, capilares y mixtos. Generalmente es asintomático, pero se pueden manifestar por obstrucción nasal y epistaxis los localizados en el septum; y sinusitis, clínica dental y oftalmológica los localizados en el seno maxilar. Puede ser pediculado y polipoide o sésil, de aspecto rojizo; y puede estar ulcerado, sangrando con facilidad. Radiográficamente se aprecia una rarefacción. Se pueden hacer escleróticos con el tiempo, presentando flebolitos. El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica en los casos que produzca sangrados o disconfort, embolizando preoperatoriamente, especialmente en grandes lesiones maxilares, para disminuir el sangrado operatorio. La excisión debe incluir tejido sano, para evitar recurrencias.

HEMANGIOPERICITOMA 1 Tumoración rara que aparece generalmente en fosas nasales, pudiendo afectar las cavidades paranasales. Puede ser de crecimiento lento y elástico o infiltrante y agresivo. El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica.

HEMANGIOMA CAPILAR LOBULAR 3 También llamado tumor del embarazo o granuloma gravídico. Se encuentra principalmente en el septum nasal o en el cornete. Aparece hacia el tercer trimestre de embarazo.

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Se manifiesta por obstrucción nasal y epistaxis. La masa es de color rojo-amarronado y su tamaño puede variar de milímetros a centímetros. Puede ser sésil o pediculado. Es friable y con frecuencia ulcerado. Normalmente se resuelve posparto, por lo que puede ser vigilado. En caso de necesidad puede ser cauterizado o resecado bajo anestesia local.

TUMORES NERVIOSOS 1,5,15 Derivan de las células de Schwann de los nervios periféricos, generalmente de la rama oftálmica y maxilar del trigémino y del sistema nervioso autónomo. Se localizan principalmente en la fosa nasal y en seno maxilar. Son poco frecuentes y se encuentran sobre todo en jóvenes. Pueden estar asociados a la enfermedad de Von Recklinghausen, presentando uno de cada ocho pacientes con esta enfermedad transformación maligna. Presentan un crecimiento lento. Clínicamente pueden dar obstrucción nasal, epistaxis, rinorrea, dolor, anosmia, obstrucción de ostium y deformación de tejidos por presión. Puesto que son tumores muy vascularizados suelen sangrar abundantemente al biopsiarlos. Pueden causar erosión ósea, sin ser esto un dato de malignidad.

Existen dos tipos según su anatomía patológica: •

•

Schwannoma: También llamado neurilemoma o neurinoma. Se caracteriza por ser una lesión aislada, encapsulada. (Figura 11). Neurofibroma: Se infiltra el nervio, y a menudo son múltiples.

Fig. 11

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Se dividen en: • •

Tipo A de Antoni: Fibrilares y sólidos. Tipo B de Antoni: Mucinosos y laxos.

El tratamiento es quirúrgico mediante resección local conservadora, aunque es posible la recidiva si no se reseca completamente. La transformación maligna es rara.

FIBROMATOSIS AGRESIVA 4 También llamado tumor desmoide, que a pesar de ser benigno presenta una agresividad local. Afecta principalmente a músculos del abdomen y extremidades, y en un 10% al cráneo. En casi todos los casos suele ser un tumor solitario; sin embargo a veces se observa la afección en múltiples sitios, casi siempre en relación con el Síndrome de Gardner. Aparece más frecuentemente en la adolescencia. Su etiología es desconocida, aunque se ha relacionado con traumatismos previos. Su clínica viene dada por su crecimiento e invasión local. El tratamiento es quirúrgico, mediante una exéresis amplia. En casos de fibromatosis congénita la quimioterapia esta indicada cuando la extirpación ha sido incompleta. La recidiva es muy frecuente, hasta en un 25-50% de los casos.

MIXOMA

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Tumor de origen mesenquimatoso. El 50% se encuentran en mandíbula y maxilar, encontrándose raramente en lengua y parótida. Habitualmente son solitarios. Se piensa que pueden tener su origen en el mesénquima embrionario o en tejido dentario; y aparecen generalmente entre la 3ª y 4ª década de la vida. Aparecen como una masa de coloración gris-amarillenta brillante de consistencia variable; aparentemente capsulado, aunque no tienen una verdadera cápsula. Presenta un crecimiento lento, no doloroso, infiltrando irregularmente el tejido circundante. El tratamiento consiste en la exéresis quirúrgica. Si la exéresis no es completa el riesgo de recidiva es de 25%. La radioterapia no está indicada ya que no son radiosensibles. No malignizan.

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MUCOCELES

ETIOPATOGENIA.

5,6,7,8

No existe un claro factor etiológico a pesar del conocimiento de este tipo de patología desde hace bastantes años. Se han relacionado muchos factores etiológicos con el desarrollo de los mucoceles. Los más importantes probablemente sean los antecedentes traumáticos, dentro de los cuales se incluye el manejo quirúrgico inadecuado de los senos paranasales y ostiums de drenaje, en especial del seno frontal. La cirugía radical del seno maxilar, técnica de Caldwell-Luc incluía la resección completa de la mucosa sinusal y se creaba una meatotomía inferior para facilitar el drenaje directo en el meato inferior. Este tipo de drenaje tiene tendencia a cerrarse espontáneamente por lo que los restos de mucosa retenidos pueden desencadenar la formación de mucoceles. La etmoidectomía endonasal, el colgajo osteoplástico frontal y el abordaje de Lynch o cirugía externa sinusal pueden condicionar la aparición de mucoceles en el futuro. El abordaje de la hipófisis por vía transeptal-transesfenoidal requiere un sellado de la cavidad sinusal para evitar fístulas de líquido cefalorraquídeo. La extracción incompleta de la mucosa del seno, junto con el sellado con fascia, músculo o grasa abdominal, facilita la aparición de mucoceles a largo plazo. Otros factores locales relacionados son procesos infecciosos e inflamatorios o tumorales que dificulten el correcto drenaje de los senos. Los osteomas y las lesiones fibroóseas son las lesiones tumorales que más frecuentemente se asocian. (Figura 12). Defectos congénitos como la existencia de un ostium de drenaje estrecho pueden explicar la aparición de esta patología. También se encuentra una incidencia aumentada de mucoceles en patologías de carácter sistémico como la fibrosis quística. Como vemos, la existencia de una obstrucción del sistema de drenaje sinusal parece el elemento clave en el desarrollo de esta patología. Esto es especialmente importante en la patología que se localiza a nivel frontal y etmoidal. Sin embargo distintos estudios experimentales no han conseguido provocar la aparición de mucoceles tras la oclusión del ostium frontal. En cualquier caso la aparición de mucoceles requiere la existencia de una sinusitis crónica de base aunque el papel que juega la infección o la inflamación no está determinado de forma precisa. El mucocele, al igual que otros procesos inflamatorios, posee un alto poder de lisis ósea. Debido probablemente a la liberación de factores osteolíticos por los fibroblastos de la pared del mucocele. (Figura 13)

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Fig. 12

Fig. 13

Existen dos teorías que intentan explicar la erosión de las estructuras óseas: 1. La presión del moco acumulado en la cavidad del mucocele provoca una necrosis de los territorios vecinos favoreciendo su remodelación. Existen modelos experimentales que han conseguido demostrar la erosión ósea secundaria a la existencia de una presión determinada intrasinusal. 2. La liberación de prostaglandinas y colagenasas de la mucosa del mucocele determina la reabsorción ósea. Estos hallazgos son comunes a todas las sinusopatías crónicas, sin embargo no todos estos pacientes acaban desarrollando un mucocele.

CLÍNICA. 4,6,7,8 En general los mucoceles tienen dos fases independientemente de la localización: •

Una fase inicial de escasa sintomatología (fase de latencia clínica o paucisintomática).

•

Fase de exteriorización o complicación. Las paredes óseas del seno se erosionan por lo que el mucocele acaba afectando a estructuras vecinas. La clínica durante esta fase dependerá sobre todo de la localización y los órganos afectados. Esta fase se caracteriza por su instauración lenta y progresiva. La aparición aguda suele relacionarse con la existencia de una sobreinfección.

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Según su localización podemos diferenciar: 1.- Mucocele frontal. Se caracterizan por el predominio de síntomas oftalmológicos, quedando los síntomas rinológicos en un segundo plano. La sintomatología más frecuente consiste en cefalea frontal y proptosis con desplazamiento del ojo en sentido caudal y lateral, lo que puede provocar diplopia. Cuando el mucocele erosiona la tabla externa frontal, aparece eritema, edema y masa frontal. Son más raros aunque posibles complicaciones tales como la fístula de líquido cefalorraquídeo, neumoencéfalo, empiema subdural y epidural o absceso cerebral. 2.- Mucocele etmoidal. Los síntomas son generalmente más sutiles: cefalea occipital, dolor nasal profundo y síntomas oftalmológicos como diplopia con afectación de la musculatura ocular o desplazamiento del contenido ocular en sentido lateral. Con frecuencia se palpan a nivel del canto interno del ojo, pudiendo afectar también a la vía lagrimal produciendo epífora. También pueden afectar con menos frecuencia a los pares craneales II-VI. La exploración endoscópica puede mostrar una masa en meato medio recubierta de mucosa sinusal normal.

3.- Mucocele esfenoidal. Tanto los mucoceles etmoidales posteriores como los esfenoidales se caracterizan por una larga fase de latencia. El síntoma más frecuente suele ser la cefalea que puede ser retroocular, parietal, occipital, holocraneal. El seno esfenoidal se encuentra rodeado por numerosas estructuras nerviosas (pares II, III, IV, V, VI), vasculares (arteria carótida interna, seno cavernoso, arteria esfenopalatina), duramadre, hipófisis, etc., que determinan la sintomatología de mucoceles esfenoidales de larga evolución. Es importante tener en cuenta la posibilidad de aparición del síndrome de ápex orbitario que se caracteriza por la existencia de oftalmoplejia y dolor retroorbitario que puede indicar la afectación del seno cavernoso y el ápex orbitario. También puede aparecer papiledema o exoftalmos unilateral. Más raramente alteraciones endocrinas como amenorrea y trastornos de la líbido por afectación hipofisaria, neumoencéfalo o fístula de líquido cefalorraquídeo. 4.- Mucocele maxilar. Se manifiesta como dolor, hipoestesia, parestesia o sensación de plenitud a nivel maxilar. Cuando el mucocele desplaza la pared medial del seno maxilar hacia la línea media, se puede observar una masa en la fosa nasal. También puede afectar al suelo de la órbita desplazando el globo ocular y limitando su movilidad. Otros posibles síntomas son edema de la región canina, desplazamiento de la arcada dentaria, edema gingival y de paladar.

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DIAGNÓSTICO.

4,6

El diagnóstico de un mucocele nasosinusal debe estar basado en la historia y exploración física. La TC es imprescindible no sólo para demostrar la naturaleza del proceso sino también para determinar la extensión, erosión ósea. Se recomienda su estudio al menos en los planos axial y coronal, siendo de gran utilidad los cortes parasagitales para el estudio de mucoceles frontales, y las reconstrucciones tridimensionales. La imagen típica en “cáscara de huevo” consiste en un velamiento sinusal completo con abombamiento y adelgazamiento del marco sinusal. Se trata de una masa iso o hiperdensa que no capta contraste. (Figura 14) La RMN proporciona una imagen de intensidad variable en función de la riqueza en proteínas del moco acumulado, mayor cuanta más proteína contenga el mucocele. La principal información que aporta la resonancia es la delimitación de la afectación a nivel de la base del cráneo y de la órbita. (Figuras, 15, 16) La angiografía ha sido sustituida por la RMN en el diagnóstico diferencial entre mucoceles y aneurismas de carótida interna que pueden ocupar el seno esfenoidal. En los casos de sospecha de invasión intracraneal es de gran ayuda la utilización de contraste o el uso de RMN. (Figura 17)

Fig. 14

Fig. 15

Fig. 16

Fig. 17

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TRATAMIENTO. 1.- ENDOSCÓPICO:

6,7,8,10,14,20,22,26,27,28,29

Es el tratamiento de elección siempre que técnicamente sea posible y no exista ninguna contraindicación. El objetivo de la cirugía será marsupielizar la cavidad del mucocele hacia la fosa nasal. De esta forma se conserva la pared externa del mucocele, se mejora la ventilación y el drenaje de la cavidad y se logra mantener una guía para la reepitelización del seno. Mantener la pared del mucocele es de especial importancia en pacientes que presentan exposición de la duramadre ya que actúa como una capa protectora. Esta vía de abordaje conlleva una menor morbilidad que las técnicas abiertas, el taponamiento nasal postquirúrgico es raramente necesario. Además, el período de recuperación se acorta ostensiblemente respecto a los pacientes tratados por vía externa. La técnica endoscópica permite un control y detección precoz de las posibles recidivas y no altera la imagen de la TC postoperatoria. Técnica quirúrgica: o Seno frontal: En primer lugar se realiza una unciformectomía y a través de la parte alta de la apófisis unciforme se localiza la celda del “ager nasi”; se conserva en primera instancia la bulla etmoidal, que sirve de límite posterior. Se identifica el relieve del canal de la arteria etmoidal anterior, la pared orbitaria medial y la base del cráneo. A continuación, empleando una óptica angulada de 30 º o 45 º se realiza una disección retrógrada hasta localizar el receso frontal que, con frecuencia, está más desplazado hacia medial. La porción más inferior del mucocele puede visualizarse abombando a nivel del receso frontal. Se abre el mucocele en la zona más protruida y se amplía la incisión en forma de cruz, resecando parte de la pared del mucocele para su correcta marsupialización. Se debe conservar intacta la mucosa del receso frontal para evitar la reestenosis. (Película 2)

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o Seno etmoidal: Debido a la localización del mucocele, el acceso es más sencillo que la patología frontal o esfenoidal. Los mucoceles localizados en la concha bullosa se operan a través de una incisión con bisturí de hoz y extirpando la pared lateral del cornete medio. En el caso de los mucoceles anteriores se realiza una etmoidectomía anterior hasta la lámina basal del cornete medio y se esqueletiza la pared orbitaria. En los mucoceles etmoidales posteriores la disección debe llegar hasta las últimas celdas, incluso hasta la celda de Onodi. Se debe identificar la arteria etmoidal posterior, la base del cráneo y la pared orbitaria. (Película 3)

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o Seno esfenoidal: El abordaje al seno esfenoidal puede realizarse a través del etmoides posterior o medial al cornete medio a nivel del ostium de drenaje. Es importante determinar antes de la cirugía en la TC la localización de la arteria carótida interna y el nervio óptico respecto al seno esfenoidal. La resección de la patología a nivel etmoidal posterior es imprescindible cuando se trata de un mucocele etmoidoesfenoidal. La marsupialización del mucocele debe realizarse a través del ostium de drenaje. En caso de no hacerse así, la apertura en la pared del seno esfenoidal debe contactar con el ostium natural; lo más habitual es eliminar casi completamente la pared anterior del seno esfenoidal, incluyendo el suelo del seno esfenoidal y en ocasiones un segmento posterior del septum nasal. (Película 4)

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o Seno maxilar: Se realiza una meatotomía media amplia. En ocasiones es necesario realizar una etmoidectomía parcial para facilitar el abordaje al seno maxilar. Son de gran utilidad la utilización de ópticas de 30º y 70º para realizar la antrostomía maxilar y 120º para visualizar completamente la zona anterior del seno maxilar. El principal problema quirúrgico lo constituye el tratamiento de la patología a nivel del seno frontal 24,25. Además es el de mayor índice de recidivas y complicaciones. Como contraindicaciones relativas para el abordaje endonasal se consideran los mucoceles frontales situados en la región más posterosuperior y lateral del seno, así como aquellos asociados a patología sinusal que ocluye el drenaje del seno frontal o que lo tabica. En estos casos una opción válida es el abordaje por vía externa o su combinación con la cirugía endoscópica. En manos experimentadas resultan muy útiles los abordajes del seno frontal sistematizados por Draft.

DRAFT I DRAFT IIA DRAFT IIB DRAFT III (Lothrop)

Resección de la patología etmoidal inferior al ostium de drenaje etmoidal Apertura del suelo del seno situado entre la lámina papirácea y el cornete medio Apertura del suelo del seno frontal, entre lámina papirácea y septum nasal. Resección de todo el suelo del seno frontal, la región superior del septo nasal, adyacente al seno frontal y el septo interfrontal

La sinusotomía frontal Draft tipo I es en realidad una resección de la patología etmoidal inferior al ostium de drenaje etmoidal, manteniendo íntegra la mucosa del receso y mejorando el drenaje del seno frontal. La mayor o menor alteración anatómica determinará la agresividad de la etmoidectomía. La sinusotomía Draft IIA consiste en la ampliación del drenaje frontal abriendo el suelo del seno situado entre la lámina papirácea y el cornete medio. Para ser funcionalmente eficaz, este espacio debe medir unos 5 mm de diámetro. Si la apertura no es suficiente se recomienda realizar el tipo IIB en el cual se abre todo el suelo del seno frontal, entre lámina papirácea y septum nasal. La sinusotomía Draft tipo III consiste en un abordaje de ambos senos frontales, en los que se reseca todo el suelo del seno frontal, la región superior del septo nasal, adyacente al seno frontal y el septo interfrontal. Esta última técnica se prefiere en aquellos casos en los que el diámetro anteroposterior del seno frontal es pequeño, la espina nasal interna es hiperplásica, etmoides estrecho y en cirugías de revisión de sinusotomías tipo II. Ofrece ventajas sobre la osteoplastia frontal como la menor morbilidad, menos complicaciones postquirúrgicas y estéticas y mayor facilidad para el seguimiento postoperatorio. Sin embargo, presenta mayor riesgo de complicaciones intraoperatorias, especialmente de fístula de líquido cefalorraquídeo. Esta técnica puede utilizarse además de para el tratamiento de mucoceles, para el tratamiento de tumores, resección de focos de osteogénesis, fallo de técnicas obliterantes del seno frontal,…

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Los pacientes que presentan diplopia secundaria a desplazamiento del globo ocular, suele desaparecer a las veinticuatro horas de la descompresión. 2.- CIRUGÍA EXTERNA. 6,7,13,24,25 Dado el desarrollo de las técnicas endoscópicas, la utilización de la vía externa ha disminuido de forma considerable y casi se limita al tratamiento de determinados mucoceles frontales. Aunque no existe consenso, en general se tiende a indicar un procedimiento externo sobre el seno frontal en pacientes con anatomía nasal estrecha, seno frontal poco neumatizado, suelo del seno frontal pequeño, mucoceles que afectan a la región más externa y posterosuperior del seno, mucoceles que asocian un proceso que dificulta el drenaje del seno frontal como por ejemplo, un osteoma. También puede utilizarse en cirugía de revisión de procedimientos endoscópicos, en caso de complicaciones intracraneales, en el contexto de reagudizaciones infecciosas o inflamatorias y como abordaje combinado en determinados casos. A) OSTEOPLASTIA FRONTAL. Se trata de una modificación de la técnica de Schonborne (1894) y Brieger (1895). Este tratamiento ha sido utilizado con éxito como terapia de elección para diversas patologías del seno frontal. Hoy día ha quedado relegado como último recurso para casos en los que los tratamientos más conservadores han resultado ineficaces o cuando existe estenosis en el receso frontal. Técnica: La incisión se hace en la ceja, bien por encima o por debajo de ésta. En caso de afectación bilateral se puede hacer una incisión supraciliar en el hombre y coronal en la mujer. (Figura 18 y 19)

Fig. 18

Fig. 19

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Posteriormente se forma un colgajo de piel, que incluye todo el tejido hasta el periostio, dejando éste adherido al hueso. (Figura 20) Para la incisión ósea se utiliza como molde una plantilla del seno frontal recortada de una radiografía previa. Hay que tener en cuenta la diferencia de tamaño entre la radiografía y el paciente. La incisión a través del periostio y el hueso se hace de tamaño algo menor que la plantilla y dejando íntegro el borde inferior, que hará de bisagra. (Figura 21)

Fig. 20

Fig. 21

El corte óseo se hace con sierra y se bisela hacia dentro, hecho que posteriormente nos permitirá apoyar el colgajo óseo al reponerlo. (Figura 22) Con un osteotomo se levanta el colgajo, fracturándolo en su límite inferior, donde queda unido por el periostio. Esta unión con el periostio va a permitir la vascularización del colgajo. (Figura 23) Se rebate hacia abajo el colgajo, quedando así expuesto el seno frontal y la patología que éste contenga.

Fig. 22

Fig. 23

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Cuando la patología consiste en un osteoma, se extirpa éste sin más; hecho que no ocurre cuando la patología consiste en una sinusitis crónica. En este caso habría que eliminar toda la mucosa del seno frontal (Figura 24) obliterando posteriormente el conducto naso frontal. Esta obliteración se puede hacer con tejido adiposo autógeno, obtenido normalmente del abdomen. (Figuras 25y 26) Fig. 24

Fig. 25

Fig. 26

El colgajo óseo se repone y se sutura el periostio. La piel se cierra por planos. Especial cuidado hay que tener en esta cirugía con la tabla interna para evitar fístulas de LCR y con el techo de la órbita La exclusión de un seno es preferible cuando se trata de senos muy pequeños y mal ventilados. Cuando el seno paranasal está muy neumatizado es difícil asegurar la completa eliminación de mucosa por lo que las posibilidades de recidiva aumentan. Se han utilizado todo tipo de materiales como grasa, hueso, hidroxiapatita, triosita o más recientemente cerámica de vidrio. La utilización de cualquier material para la exclusión de un seno paranasal plantea algunos inconvenientes como son la tolerancia del material, la reabsorción del material, la posibilidad de infección y la dificultad que añade en el seguimiento postoperatorio para la detección precoz de recidivas. Otro problema de los abordajes externos son los defectos óseos que quedan en la pared anterior del seno frontal provocando deformidades estéticas sobre todo a nivel del arco supraciliar. Por este motivo se requiere con cierta frecuencia una segunda intervención por motivos estéticos. La osteoplastia frontal permite sin embargo una excelente visualización del seno frontal incluyendo la pared posterior del seno y, en su caso, la duramadre.

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B) ETMOIDECTOMÍA EXTERNA Se realiza una incisión un centímetro por debajo del nivel del ligamento palpebral interno (Figura 27). Se exponen los músculos orbicular de los párpados y porción superior del elevador propio del labio superior. Se exponen y ligan los vasos palpebrales superiores. Se levanta el periostio de la apófisis frontal del maxilar y del hueso lagrimal. Se moviliza con cuidado la tróclea del músculo oblícuo superior y el saco lagrimal sin lesionar ni los canalículos ni el conducto nasolagrimal distal. De esta forma se visualizan y ligan las arterias etmoidales anterior y posterior. (Figura 28)

Fig. 27

Fig. 28

Se realiza la entrada en el etmoides perforando el hueso a nivel de la cresta lagrimal posterior, por debajo del nivel de la sutura fronto etmoidal que marca el nivel de la lámina cribosa. Se elimina el hueso lagrimal, parte de la apófisis ascendente del maxilar y una porción de lámina papirácea. En caso necesario puede eliminarse también parte del hueso propio de ese lado. Con unas pinzas se eliminan las celdillas etmoidales, pudiéndose llegar hasta el hueso esfenoidal. En caso necesario puede resecarse todo el cornete medio. Durante la cirugía suele producirse sangrado procedente de pequeños vasos, ramas de las arterias etmoidales y de los vasos meníngeos cruzando la lámina cribosa. Se debe intentar preservar los nervios olfatorios, a nivel del cornete superior. Se puede realizar un ligero taponamiento de la cavidad quirúrgica con materiales hemostáticos y reabsorbibles, o con gasa abocada hacia la fosa nasal, sin invadir el globo ocular. Se recoloca el periostio y se sutura por planos. Puede dejarse un drenaje de la herida hacia el exterior 13.

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3.- ABORDAJES COMBINADOS 7,11,12,21 A) ENDOSCOPIA + OSTEOPLASTIA FRONTAL. Permite asegurar un correcto drenaje visualizando el seno frontal desde ambos abordajes. De esta forma no es necesario obliterar el seno frontal, ni extirpar la mucosa, por lo que las complicaciones graves que puede presentar a largo plazo la osteoplastia frontal se ven ostensiblemente reducidas. Además, en caso de recidiva o estenosis del receso se podría realizar como última opción una exclusión del seno por vía externa. B). ENDOSCOPIA + TRÉPANO. Es de gran utilidad para el manejo terapéutico de celdas frontales tipo III y IV que ocluyen por completo el seno frontal. Se inicia mediante abordaje endoscópico hasta comprobar la imposibilidad de ver la pared del seno frontal. Posteriormente se realiza un trépano por encima de la ceja del paciente evitando si es posible la destrucción de las raíces de los folículos pilosos. De esta forma es posible visualizar completamente las celdas frontales. A través del trépano puede introducirse el endoscopio con óptica angulada y si se hace suficientemente grande permite la utilización de instrumental quirúrgico. Una vez desalojado el seno frontal, se cierra el trépano tras comprobar la permeabilidad del receso frontal y la conservación de la mucosa. (Figura 29)

Fig. 29

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BIBLIOGRAFÍA: 1.- http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/Otorrino/Clases2006/Tumores Nasinusales.doc Tumores benignos y premalignos nasosinusales. Andrés Lanas Volz. Rodrigo Iñiguez Cuadra 2.- Manual de Otorrinolaringología. Rafael Ramírez Camacho. Ed. McGraw-Hill. 1998. 3.- Essential otolaryngology. Head & Neck Surgery. K.J.Lee. Ed. Appleton & Lange. Seventh Edition. 1999. Pag. 776-779. 4.- Tratado de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello. Tomo IV. Cirugía oncológica de cabeza y cuello y de la base del cráneo. Carlos Suárez. Jesús Medina. Ed. Proyectos médicos. 1999. Pag. 2609-2613. 5.- Manual del residente de O.R.L. y patología cérvico-facial. Tumores de las fosas nasales y senos paranasales. Cristina Muñoz Pinto, Lucía Baragaño Río, Aurora López Llames, José L. Llorente Pendas, Carlos Suárez Nieto. Ed. IM & C. Pag. 1277-1282. 6.- Rinitis, Rinosinusitis, Poliposis nasal. Ponencia Oficial de la SEORL Y PCF 2005. Mullol J, Montserrat J.M., et al. 7.- Diseases of the Sinuses. Diagnosis and Management. Kennedy D. W., et al. BC Decker Inc. Otario. 2001. 8.- Bailey B.J. et al. Head and Neck Surgery-Otolaryngology. J.B. Lippincott Co. Philadelphia. 1993. 9.- Wormald PJ, et al. Modified endoscopic lothrop as a salvage for the failed ostioplastic flap with obliteration. Laryngoscope 2003; 113(11): 1988-92. 10.- Sonnenburg R, Senior B: Revision endoscopic frontal sinus surgery. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2004, 12:49-52 11.- Rhino-Frontal Sinuseptomy (RFS): Acombined Intra-Extra Nasal Approach for the Surgical Treatment of Severely Diseased Frontal Sinuses. Laryngoscope 2001 111(7): 1237-1245. 12.- Batra PS, et al. Combined endoscopic trephination and endoscopic frontal sinusotomy for management of complex frontal sinus pathology. American journal of Rhinology 2005; 19(5): 435-41. 13.- Cirugía de cabeza y cuello. Atlas. 3ª Edición 1990 J.M. Loré. 14.- Close LG. Endoscopic Lothrop procedure: when should it be considered? Current Opinion Otolaryngology Head and Neck Surgery 2005: 13(1):67-9. 15.- Poetker D.M., Toohill R.J., Loerhl T.A., Smith T.L. “Endoscopic management of sinonasal tumors: a preliminary report”. Am J. Rhinol. 2005. May-Jun; 19(3):307-15. 16.- Banhiran W, Casiano R.R. “Endoscopic sinus surgery for benign and malignant nasal and sinus neoplasm”. Curr. Opin. Otolaryngol. Head Neck Surg. 2005 Feb; 13(1):50-4. 17.- Pasquini E., SciarrettaV., Frank G., Cantaron C., Modugno G.C., Mazzatenta D., Farneti G. “Endoscopic treatment of benign tumors of the nose and paranasal sinus.” Otolaryngol. Head Neck Surg. 2004 Sep; 131(3): 180-6. 18.- Nicolai P., Berlucchi M., Tomenzoli D., Cappiello J., Trimarchi M., Maroldi R., Battaglia G., Antonelli A.R. “ Endoscopic surgery for juvenile angiofibroma: when and how”. Laryngoscope. 2003 May; 113(5):775-82. 19.- London S.D., Schlosser R.J., Gross C.W. “ Endoscopic management of benign sinonasal tumors: a decade of experience”. Am. J. Rhinol. 2002 Jul-Aug; 16(4): 221-7.

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20.- Bockmuhl U., Kratzsch B., Benda K., Draf W. “Surgery for paranasal sinus mucocoeles:efficacy of endonasal micro-endoscopic management and long-term results of 185 patients”. Rhinology. 2006 Mar; 44(1): 62-7 21.- Venail F., Marlier F., Makeieff M., Garrel R., Rhombdane S., Guerrier B., Crampette L. “ Combined approach (endoscopic and external) for the treatment of sinonasal mucoceles”. Rev. Laryngol. Otol. Rhinol. (Bord). 2003; 124(3): 165-70. 22.- Lund V. “ Endoscopic management of paranasal sinus mucocoeles”. J. Laryngol. Otol. 1998 Jan ; 112(1): 36-40. 23.- Winter M., Rauer R.A., Gode U., Waitz G., Wigand M.E. “ Inverted papilloma of the nose and paranasal sinuses. Long-term outcome of endoscopic endonasal resection.” HNO. 2000 Aug; 48 (8): 568-72. 24.- Khong J.J., Malhotra R., Selva D., Wormald P.J. “ Efficacy of endoscopic sinus surgery for paranasal sinus mucocele including modified endoscopic Lothrop procedure in patients with frontal sinus mucocele”. J. Laryngol. Otol. 2004 May; 118(5):352-6. 25.- Ulualp S.O., Carlson T.K., Toohill R.J. “Osteoplastic flap versus modified endoscopic Lothrop procedure in patients with frontal sinus disease”. Am. J. Rhinol. 2000 Jan-Feb; 14(1): 21-6 26.- Khalil HS, Nunez DA. “Functional Endoscopic sinus surgery for chronic rhinosinusitis”. Cochrane database of Sistematic Reviews 2006, Issue 3. Art No:CD004458.DOI: 10.1002/14651858.CD004458.pub2. 27.- European position paper on rhinosiusitis and nasal polyps. European Academy of Alergology and Clinical Inmunology 2005. 28.- Gross CW, Zachmann GC, Becker DG, Vickery CL, Moore DF Jr, Lindsey WH, Gross WE. Follow up of University of Virginia experience with the modified Lothrop procedure. NHS EED. American journal of rhinology 1997;11(1):49-54. 29.- Systematic Review of the Endoscopic Modified Lothrop Procedure for Chronic Frontal Sinusitis. DARE. ASERNIP. 2001.