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Malformaciones congénitas del pulgar G. Dautel Las malformaciones congénitas del pulgar son frecuentes y requieren un tratamiento especial, debido a la preeminencia funcional de este dedo. El pulgar en resorte se trata mediante una simple abertura de la polea A1. Las hipoplasias del pulgar pueden requerir una plastia de abertura de la primera comisura, una transferencia de oposición y una ligamentoplastia de estabilización de la articulación metacarpofalángica. En caso de hipoplasia grave o de aplasia, el tratamiento apropiado es la realización de una pulgarización del índice. En las duplicaciones del pulgar, el tratamiento quirúrgico depende del estadio de Wassel. La fusión de los dos duplicados en la línea media es una opción justificable en las duplicaciones distales (estadio II), mientras que en el estadio IV (el más frecuente), la estrategia habitual consiste en reconstruir el pulgar a partir del duplicado cubital. En los pulgares trifalángicos, el tratamiento depende del tama˜ no de la falange supernumeraria, pues la escisión simple sólo se puede proponer para las falanges rudimentarias y en los ni˜ nos peque˜ nos. En las formas especiales de trifalangismo consistentes en una mano con cinco dedos largos, el tratamiento apropiado es una pulgarización del dedo más radial. © 2012 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Mano; Malformaciones congénitas; Duplicaciones del pulgar; Hipoplasias del pulgar; Pulgarización; Pulgar trifalángico; Pulgar en resorte

 Pulgar en resorte

Plan ■

Introducción

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Presentación clínica

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Pulgar en resorte Presentación clínica Técnica quirúrgica

1 1 1

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Hipoplasias y aplasias del pulgar Presentación clínica Tratamiento quirúrgico

2 2 3

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Duplicaciones del pulgar Presentación clínica Tratamiento quirúrgico

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Duplicaciones asociadas a un trifalangismo (estadio VII)

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Trifalangismo del pulgar

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En un principio, el pulgar en resorte congénito se caracteriza, al igual que en los adultos, por la aparición de resaltos durante los movimientos de flexoextensión. En este estadio, se palpa el engrosamiento de la polea A1 como un nódulo situado frente al pliegue de flexión digital proximal. Más adelante, el bloqueo se vuelve permanente y se refleja en un flexo fijo de la articulación interfalángica, asociado a una hiperextensión compensadora de la metacarpofalángica (MF), hasta el punto de que nos consultan por una luxación traumática de algunos ni˜ la MF. El tratamiento quirúrgico sólo está indicado cuando el bloqueo es permanente, con una evolución de varios meses, porque existen casos de involución espontánea.

 Introducción Las malformaciones congénitas del pulgar son frecuentes y constituyen el 11,2% de las anomalías congénitas de la mano. Revisten una relevancia especial, debido a la preeminencia funcional de este dedo. EMC - Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología Volume 4 > n◦ 4 > diciembre 2012 http://dx.doi.org/10.1016/S2211-033X(12)63546-4

Técnica quirúrgica (Fig. 1) Tras colocar un torniquete neumático, se realiza una incisión transversal de 5-10 mm en el pliegue de flexión digital proximal, teniendo en cuenta que los pedículos colaterales palmares del pulgar están muy cerca de la piel a este nivel. La disección se realiza en la línea media,

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Figura 1. Pulgar en resorte congénito. A, B. Trazos de las incisiones: la articulación interfalángica está en flexo no reducible y la metacarpofalángica en hiperextensión «compensadora». El nódulo correspondiente al engrosamiento de la polea A1 es visible y palpable. C. Exposición de la polea en la línea media: el borde proximal de la polea A1 engrosada es visible. D. La polea se secciona con un bisturí en la línea media hasta restaurar por completo la capacidad de extensión de la interfalángica.

atravesando el tejido celular subcutáneo hasta exponer el borde proximal de la polea A1. A continuación, se incide esta polea con el bisturí, de proximal a distal y comenzando la incisión a nivel del borde libre. Durante la incisión, el ayudante mantiene una tracción suave constante sobre la interfalángica (IF). La incisión se interrumpe cuando las capacidades de extensión de la IF se restauran. El cierre cutáneo se efectúa con tres hilos de poliglactina de reabsorción rápida. Se coloca un apósito adhesivo hermético y se deja sin cambiar durante 15 días, momento en el que se habrá producido la cicatrización. No es necesario realizar ninguna rehabilitación ni uso de férulas.

 Hipoplasias y aplasias del pulgar Presentación clínica Las hipoplasias del pulgar abarcan un amplio espectro de lesiones cuyo análisis se basa en la clasificación de Blauth [1–3] . El estadio I corresponde a una disminución leve del tama˜ no del pulgar, que afecta sobre todo a su circunferencia. La anomalía sólo se puede detectar si se comparan ambos pulgares, la función es perfecta y no se requiere ningún tratamiento.

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El estadio II conlleva una hipoplasia de los músculos de la eminencia tenar, una primera comisura moderadamente corta, así como una reducción de la movilidad de la IF y de la MF en comparación con el lado contralateral. La hipoplasia puede detectarse en la radiografía, con una mayor delgadez del metacarpiano y de las estructuras carpianas (escafoides y trapecio). La MF puede ser inestable en este estadio. En el estadio III, están presentes todos los componentes del estadio II, de forma acentuada. Hay una aplasia completa de los músculos de la eminencia tenar, la inestabilidad de la MF del pulgar provoca molestias funcionales y la movilidad de la IF es muy reducida. Manske y McCarroll [1, 2] han subdividido este estadio III en dos subgrupos, dependiendo de si el primer metacarpiano dispone o no de una base identificada (y, por tanto, de una articulación carpometacarpiana funcional). En el estadio IIIA, la articulación carpometacarpiana está presente y es estable, aunque el metacarpiano es muy delgado. En el estadio IIIB, esta articulación está ausente por completo. El estadio IV corresponde al del pulgar denominado «flotante». Este pulgar sólo está presente en forma de un apéndice «vestigial» unido al borde radial de la mano por una charnela de tejidos blandos que sólo contiene elementos pediculares. El estadio V corresponde a la aplasia completa. En este contexto de hipoplasia del pulgar, deben buscarse anomalías asociadas, sobre todo las que afectan al esqueleto antebraquial (mano zamba radial). EMC - Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

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Figura 2. Plastia en Z con cuatro colgajos para la expansión de la primera comisura en las hipoplasias del pulgar. A, B. Trazo de las incisiones. C. Transposición de los colgajos triangulares. La cicatriz final adopta una forma de W.

Tratamiento quirúrgico Estadio I Estas formas, que son asintomáticas, no requieren ningún tratamiento. Suelen descubrirse por casualidad o en la adolescencia por motivos estéticos.

Estadio II No existen reglas fijas. Muchas de estas malformaciones se toleran perfectamente y no justifican ningún tratamiento. Sin embargo, una falta de fuerza o de resistencia relacionada tanto con la inestabilidad de la MF como con la hipoplasia de los músculos de la eminencia tenar puede motivar en ocasiones que el paciente solicite la corrección, que consiste en una plastia de abertura de la primera comisura, combinada con una transferencia de oposición y con una ligamentoplastia de estabilización de la MF (si es necesario). Cuando se requiere una plastia comisural, suele ser una plastia en Z denominada «de cuatro colgajos» [4] (Fig. 2). El trazo comienza por la incisión longitudinal, que se realiza a lo largo del borde libre de la primera comisura, tras lo que se continúa con el trazo de la primera Z «obtusa» según un ángulo de unos 100◦ . Cada uno de los dos colgajos triangulares delimitados de este modo se subdivide a su vez en dos triángulos suplementarios de igual superficie. Una vez que se han levantado todos los colgajos, se deben seccionar los tractos fibrosos subcutáneos que pueden limitar la abertura de la comisura, así como la aponeurosis del EMC - Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

primer músculo interóseo dorsal. A continuación, los colgajos se intercambian. La cicatriz final debe adoptar una forma de W. En la transferencia de oposición se utiliza el flexor superficial del 4◦ dedo, porque esta técnica [5, 6] (de las numerosas opciones posibles) es la única que permite tratar a la vez una inestabilidad asociada de la MF. El tendón se extrae por una incisión corta transversal en el pliegue de flexión digital proximal del 4◦ dedo (Fig. 3). A continuación, el tendón se exterioriza por una segunda incisión oblicua realizada en la palma, a la altura del pliegue de flexión transversa proximal. Después, el conducto carpiano se abre, procurando incidir el ligamento anular cerca de su borde cubital. El trayecto de tunelización se realiza con una pinza de Kelly curva, a nivel subcutáneo según un eje correspondiente a las fibras carnosas de los músculos de la eminencia tenar. Este trayecto de tunelización lleva hasta la articulación MF del pulgar, que se expone según una incisión situada sobre su cara radial, frente a la inserción teórica de los músculos externos de la eminencia tenar. A continuación, se realiza una polea con el borde radial del ligamento anular. El tendón flexor se introduce en esta polea y después en el trayecto de tunelización, tras lo que sale por la cara radial de la MF del pulgar, donde se fija al tendón (vestigial) del abductor corto del pulgar, o de forma transósea en el cuello del metacarpiano cuando dicho tendón está ausente. El ajuste de la tensión se realiza de modo que neca, el pulgar adopte en la posición neutra de la mu˜ de forma espontánea un «tono postural» que le sitúe a mitad del recorrido de oposición. La única alternativa a esta transferencia del flexor superficial es la realización de una transferencia del músculo abductor corto del quinto dedo. Esta técnica tiene la ventaja de reproducir la curva de la eminencia tenar, pero su principal inconveniente es que no permite realizar una ligamentoplastia en la misma intervención. Ligamentoplastia de la MF [7] : esta etapa sólo se efectúa si hay una inestabilidad asociada. En este caso, el acceso a la MF se realiza por una incisión medial dorsal, que permite la exposición de ambas caras, radial y cubital. El tendón del flexor superficial del cuarto dedo se secciona en longitudinal, lo que acentúa la separación natural de sus dos bandeletas terminales de inserción. La primera lengüeta se utiliza como en la técnica previa para la etapa de transferencia de oposición. La segunda lengüeta se introduce en un túnel transóseo transversal, realizado en el cuello del primer metacarpiano. La perforación de este túnel carece de riesgo a este nivel, porque el pulgar no tiene una placa de crecimiento a nivel del cuello del primer metacarpiano. El trasplante sale por la cara cubital de la articulación MF antes de fijarlo a la base de la primera falange del pulgar, siempre sobre la cara cubital, para reconstruir el fascículo principal del ligamento interno (cubital) de la MF del pulgar (Fig. 3). La fijación se realiza nos peque˜ nos con un simple punto perióstico de en los ni˜ polidioxanona. En los adolescentes, puede plantearse el uso de un anclaje, pero alejado de la placa de crecimiento de F1. El ajuste se realiza con una tensión suficiente para que desaparezca cualquier laxitud residual de la MF. Hay que mantener la comisura abierta con una férula de yeso durante 3 semanas.

Estadio IIIA Al igual que en el estadio II, en este estadio conviene tratar la cortedad comisural, la inestabilidad de la MF y la aplasia de los músculos de la eminencia tenar. La plastia comisural puede consistir a veces en una plastia en Z con cuatro colgajos. Sin embargo, en la mayoría de las ocasiones, la comisura es tan corta que esta plastia es insuficiente. En tales casos, la combinación de un colgajo romboidal de tipo «cometa» [8] y de una plastia «LLL» de Dufourmentel [9] permite expandir mejor la comisura

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Figura 3. Transferencia de oposición y ligamentoplastia metacarpofalángica en las hipoplasias del pulgar. A. Extracción del flexor superficial del 4◦ dedo por una incisión transversal en la base de éste. Exteriorización de la transferencia en la palma. B. Creación de una polea a través del ligamento anular anterior del carpo. C. Fijación de la transferencia sobre el cuello del primer metacarpiano. D. Creación de un túnel transóseo en el cuello del primer metacarpiano. E. Exteriorización de la transferencia en la cara cubital de la articulación metacarpofalángica. F. Fijación de la transferencia a la base de F1 para reconstruir el ligamento lateral medial de la articulación metacarpofalángica.

(Fig. 4). El colgajo en cometa se traza en la cara dorsal de la articulación MF del índice y la plastia «LLL» en se sitúa sobre la cara dorsal de la MF del tercer dedo. Esta combinación permite un cierre primario del sitio donante y evita el uso de injertos de piel, que siempre resultan antiestéticos en la cara dorsal de la mano. La abertura de la primera comisura se realiza en primer lugar, según una incisión medial longitudinal que se transforma en un defecto romboidal por efecto de la abertura. A continuación, se levanta la isla cutánea de la cometa, englobando el plano aponeurótico del primer músculo interóseo dorsal y un gran pedículo subcutáneo. El colgajo se sitúa en su posición por una tunelización corta y el sitio donante se cierra con el procedimiento de Dufourmentel. En las formas muy retraídas que se operan precozmente, la comisura se mantiene abierta con una aguja en omega, que es mucho más eficaz que una simple férula de yeso.

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Esta aguja se modela a demanda y se apoya en el cuello del primer y segundo metacarpianos, en la parte distal del espacio. La ligamentoplastia se efectúa siguiendo las mismas etapas que en el estadio II. No obstante, algunos estadios III presentan una inestabilidad que afecta no sólo a la cara cubital, sino también a la cara radial (inestabilidad multidireccional). En este caso, la ligamentoplastia debe reconstruir las dos caras ligamentarias de la MF. Para ello, la lengüeta con la que se aporta motricidad a la eminencia tenar se fija al cuello del metacarpiano mediante un primer punto de bloqueo, y después se prolonga hasta la base de F1 en la cara radial, para reconstruir el plano ligamentario radial de la MF. El tratamiento de estas hipoplasias en el estadio IIIA debe incluir una búsqueda de anomalías de los tendones extensor y flexor. Puede haber conexiones anómalas EMC - Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

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Figura 4. Combinación de un colgajo en «cometa» y de una plastia en LLL para la expansión de la primera comisura en un estadio IIIA de hipoplasia. A. Trazo de un colgajo en «cometa» en isla y de una plastia en LLL para el cierre del sitio donante. B. Incisión medial según la bisectriz del espacio comisural. C. Tunelización que lleva el colgajo en «cometa» a su posición en la comisura. D. Cierre del sitio donante mediante una plastia en LLL. E. Sutura final del colgajo en su posición en la comisura.

entre ambos, sobre todo en la forma especial del «pulgar abducto», descrita por Tupper [10] . Si existen estas conexiones, se deben resecar [11] .

reconstruir la articulación carpometacarpiana, la interfalángica proximal (IFP) se convierte en la MF del neopulgar y la interfalángica distal (IFD) del índice pulgarizado pasa a ser la IF del neopulgar.

Estadio IIIB

Trazo de las incisiones (Fig. 5) Consiste en una modificación de los trazos utilizados por Blauth [15] y Buck-Gramcko [16] . Una primera incisión circunscribe la base de implantación del índice según un trazo transversal circular a nivel palmar y triangular a nivel dorsal. En la cara palmar, esta incisión pasa a través del pliegue de flexión de la IFP y no por la base de F1, para reconstruir un pulgar que tenga un aspecto de dedo bifalángico y no trifalángico. El triángulo delimitado por la incisión dorsal se subdivide a su vez mediante una incisión medial suplementaria que llega a la IFP. En el borde radial de la mano, una segunda incisión delimita un colgajo triangular de base proximal, que reconstruye la superficie de la cara dorsal de la MF del neopulgar. Las dos incisiones previas se unen entre sí con una tercera incisión lineal situada en el borde radial de la mano.

Los autores de este artículo consideran que este estadio requiere de forma absoluta que se realice una pulgarización del índice, mientras que otros autores abogan por un programa complejo consistente en la realización de una transferencia articular vascularizada para reconstruir la articulación carpometacarpiana del pulgar [12–14] . Muchas familias son muy reticentes a la amputación del pulgar vestigial y solicitan un programa quirúrgico conservador que mantenga una mano «con cinco dedos». Sin embargo, los resultados funcionales y estéticos logrados con estas intervenciones «conservadoras» nunca han sido convincentes.

Estadio IV Al igual que en el estadio IIIB, la reconstrucción del pulgar ausente se realiza mediante una pulgarización del índice. En esta intervención, el índice se individualiza en isla sobre sus elementos pediculares. La MF se utiliza para EMC - Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

Tiempo dorsal de la disección Después de haber levantado el colgajo triangular y de haber realizado la incisión radial, la disección se

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Figura 5. Pulgarización del índice en una aplasia completa del pulgar, trazo de las incisiones. A. Vista dorsal de las incisiones: el triángulo «abc» se destina a la reconstrucción de la superficie de la cara dorsal de la neoarticulación metacarpofalángica. Cada uno de los dos colgajos triangulares de base distal, delimitados por la incisión paramedial «de» se adosará a ambos lados del colgajo triangular «abc». Por consiguiente, las longitudes «ab», «bc» y «de» deben ser iguales. B. Vista palmar de las incisiones. Es esencial que la incisión palmar distal quede a nivel del pliegue de flexión palmar de la articulación interfalángica proximal. Si esta incisión se sitúa más proximal, en el pliegue de flexión digital basal, el aspecto final será el de un pulgar con tres falanges. C. Vista lateral que muestra la ubicación del colgajo triangular dorsal.

Figura 6. Pulgarización del índice en una aplasia completa del pulgar: tiempo dorsal de la disección. La vena eferente se deja unida a uno de los triángulos cutáneos distales. 1. Tendones extensores del índice (común y propio); 2. vena eferente del índice pulgarizado; 3. primer músculo interóseo dorsal.

continúa con la individualización de la vena eferente, que se «esqueletiza». Los dos tendones extensores (propio y común) también se disecan (Fig. 6). Tiempo palmar de la disección El acceso a las estructuras pediculares se realiza levantando la valva palmar de la incisión. En primer lugar, se encuentra el pedículo colateral radial del índice (arteria y

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nervio). La arteria suele ser muy delgada en esta cara. A continuación, se encuentra el pedículo digital común del segundo espacio. La arteria digital requiere una disección selectiva para identificar la bifurcación en Y a nivel de la comisura, donde surgen las arterias colaterales cubital del índice y radial del tercer dedo. Esta última se secciona entre dos clips vasculares. Después, la disección se continúa en el seno del nervio digital común, mediante una intraneurodisección que separa el componente fascicular destinado al nervio colateral radial del tercer dedo del que se dirige al nervio colateral cubital del índice. Esta disección amplia permite llevar el punto de giro a una zona situada en la palma, a la salida del conducto carpiano, lo que permite la translocación del índice sin ninguna tensión sobre las estructuras pediculares. A continuación, la vaina del flexor se abre a lo largo de toda la distancia que separa la salida del túnel carpiano de la entrada al túnel digital. La polea A1 también se secciona. La continuidad de los tendones flexores se mantiene, pues las capacidades de acortamiento de los flexores superficial y profundo les permiten adaptarse espontáneamente a la longitud del neopulgar (Fig. 7). Etapa siguiente de disección de los músculos intrínsecos Se trata de una etapa difícil y decisiva para el éxito funcional de la intervención. Se comienza por la disección del primer músculo interóseo dorsal, destinado a convertirse en el abductor corto del neopulgar en la cara radial de la MF del índice. El tendón terminal de inserción se individualiza a nivel de la bandeleta lateral del EMC - Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

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Figura 7. Pulgarización del índice en una aplasia completa del pulgar: tiempo palmar de la disección. La vaina del tendón flexor (3) se abre, incluida la polea A1 (4). El trazo de la incisión sobre la vaina del flexor (5) se muestra en rojo. Se realiza una intraneurodisección del nervio digital común del segundo espacio (6). La arteria colateral radial del tercer dedo se liga con clips (2). 1. Arteria colateral cubital del índice.

aparato extensor, tras lo que la disección se realiza en sentido retrógrado. A nivel de la MF, siempre se encuentra una dificultad anatómica, consistente en una coalescencia entre el tendón terminal de inserción del músculo interóseo y el plano ligamentario lateral de la MF del índice. Su separación debe realizarse con bisturí de forma cuidadosa, respetando a la perfección el plano ligamentario de la MF. Después, la disección se prosigue en sentido proximal, separando con bisturí las inserciones carnosas del músculo interóseo en la diáfisis del primer metacarpiano. En la cara cubital, la disección del segundo músculo interóseo palmar destinado a convertirse en el aductor del neopulgar se realiza siguiendo las mismas etapas, pero es más difícil, debido a la situación más profunda de este músculo, que se debe buscar en una situación palmar respecto al segundo músculo interóseo dorsal. Cuando los dos músculos intrínsecos se han liberado por completo, el ligamento intermetacarpiano es la única estructura que se opone aún a la divergencia entre el segundo y tercer metacarpianos. En esta fase, se visualiza con facilidad por vía dorsal y puede seccionarse con el bisturí. Construcción de la neoarticulación carpometacarpiana En este momento, la diáfisis del segundo metacarpiano se expone por completo, liberándola de sus inserciones musculares. La posición de la placa de crecimiento del cuello del segundo metacarpiano se marca con una aguja subcutánea y se realiza una doble osteotomía. La más distal se sitúa a nivel de esta placa de crecimiento, mientras que la más proximal pasa a través del ensanchamiento metafisario de la base del segundo metacarpiano. El fragmento intermedio se reseca por completo, tras lo que la placa de crecimiento se legra de forma meticulosa hasta eliminar del todo cualquier resto cartilaginoso. Si el legrado no es exhaustivo, el crecimiento continuará, lo que puede incluso reconstituir un hueso tubular, que producirá un exceso de longitud muy molesto para el neopulgar. A continuación, se realiza una excavación, en la parte anterior de la metáfisis restante del segundo metacarpiano, donde se fijará la cabeza del metacarpiano, en una posición de hiperextensión que permita a la excavación ósea adoptar una posición dorsal y superficial para que impida cualquier hiperextensión del neopulgar a nivel de su articulación carpometacarpiana. La rotación axial se ajusta para que la pulpa del pulgar esté a 90◦ de la pulga del tercer dedo, mientras que el pulgar se encuentre en una posición de oposición y de antepulEMC - Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

Figura 8. Pulgarización del índice en una aplasia completa del pulgar: tiempo de reinserción de los músculos intrínsecos. El tendón (3) del músculo primer interóseo dorsal (1), destinado a convertirse en el neoabductor corto del pulgar, se pasa por una incisión sagital realizada en la lámina tendinosa del aparato extensor (2) a nivel de F1, tras lo que se sutura sobre sí mismo a modo de lazo.

sión que le sitúe a 45◦ del eje de referencia constituido por la diáfisis del tercer metacarpiano. Una vez ajustada la posición del pulgar, se mantiene utilizando dos agujas de Kirchner, que pasan a través del macizo cefálico de la cabeza del metacarpiano y que penetran en el carpo adyacente. Reconstrucción motora del neopulgar La etapa siguiente consiste en la reconstrucción motora del neopulgar, para lo que en primer lugar se ajusta la longitud de los músculos intrínsecos. Estos músculos deben acortarse para adaptarlos a la longitud del pulgar. Se realiza una incisión con bisturí en la bandeleta sagital del aparato extensor a nivel de F1, y cada tendón terminal de inserción (el del primer interóseo dorsal a nivel lateral y el del segundo interóseo palmar a nivel medial) se introduce en esta incisión antes de voltearlo y suturarlo sobre sí mismo a modo de lazo. La tensión se ajusta de modo que el pulgar se equilibre en la misma posición a 45◦ de antepulsión y de abducción, a mitad del recorrido de oposición. El tendón del extensor propio del índice se acorta a continuación, realizando una simple tenotomía transversal, seguida de una sutura laterolateral. El extensor común se reinserta en la base de F1 (que se ha convertido en el primer neometacarpiano) a una tensión adecuada, para convertirse en el abductor largo del pulgar. No es necesario acortar los tendones flexores, pues se adaptan espontáneamente a la nueva longitud del dedo pulgarizado (Fig. 8). Liberación del torniquete Se realiza en esta fase, lo que permite una hemostasia meticulosa mediante coagulación bipolar. El cierre cutáneo se inicia suturando el colgajo triangular en su posición, lo que permite cubrir la cara dorsal de la neoarticulación MF. A continuación, cada uno de los dos colgajos triangulares de base distal provenientes de la cara dorsal de F1 se sutura a su vez, ajustando la tensión si es preciso para lograr una posición perfecta del pulgar (Fig. 9). Después, el colgajo palmar se recoloca alrededor de la base del pulgar y la sutura se realiza entre el borde libre de este colgajo y la piel palmar de F1 del índice. La última etapa de estas suturas cutáneas corresponde a la de la primera comisura. Siempre existe un exceso cutáneo que se debe recortar. Lo ideal es que la línea de sutura no se sitúe a lo largo del borde libre de esta primera comisura. Al final de estas distintas etapas, se realiza un vendaje algodonado, seguido de una inmovilización con una férula de yeso, en la comisura. Este vendaje debe ser lo bastante sólido para aguantar 15 días, momento en el que se sustituirá por un guante de resina durante otras 2 semanas.

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Figura 9. Pulgarización del índice en una aplasia completa del pulgar: ajuste de los colgajos dorsales, tiempo de cierre. El cierre se comienza con la colocación del colgajo triangular dorsal (cba) que cubre la cara dorsal de la neoarticulación metacarpofalángica. Cada uno de los colgajos triangulares de base distal (e y f) se intercala a ambos lados de este colgajo triangular.

 Duplicaciones del pulgar Presentación clínica La clasificación de Wassel [17] es la más utilizada para describir las duplicaciones del pulgar. En ella se distinguen siete tipos, dependiendo del nivel hasta donde llega la duplicación (Fig. 10). Las duplicaciones de tipo IV, que llegan hasta la metacarpofalángica, constituyen por sí solas más de la mitad de los casos de duplicaciones del pulgar.

Tratamiento quirúrgico

cuando se han realizado todas los tiempos de escisión se puede simular el afrontamiento final, adosando de forma pasiva ambos hemipulgares entre sí. Durante esta reducción, la referencia esencial es la congruencia de la interlínea articular. Cuando se obtiene un adosamiento satisfactorio, se pueden efectuar el montaje y la fijación definitivos. Los autores de este artículo realizamos varios cerclajes sucesivos (al menos dos) con un monofilamento reabsorbible (de tipo polidioxanona), de forma periósea (pasando alrededor de cada uno de los componentes óseos adosados) o transósea (pasando a través de cada uno de los componentes óseos). Después de apretar estos cerclajes, los dos lechos ungueales deben quedar afrontados espontáneamente, sin ninguna tensión. A continuación, se realiza la sutura del complejo ungueal con un hilo reabsorbible del menor calibre del que se disponga (6/0). El surco ungueal proximal debe suturarse con gran precisión antes de realizar el cierre dorsal y pulpar. Un simple punto en U de hilo reabsorbible permite solucionar previamente el problema de la bifidez tendinosa, aplicándolo en la inserción distal del extensor y del flexor. Aunque esta intervención permite un control bastante adecuado del volumen final del pulgar, hay que advertir a los progenitores de la presencia sistemática de una estría longitudinal na, que puede llegar a adoptar el aspecto de una en la u˜ na bífida en los casos menos favorables. Por verdadera u˜ otra parte, esta intervención casi nunca puede restaurar una movilidad normal de la articulación interfalángica (Fig. 11). Duplicaciones de estadio II asimétricas La intervención de Bilhaut, con las numerosas secuelas na y la movilidad articular de la IF, que conlleva para la u˜ no es la mejor solución y es preferible optar por una de las variantes de la intervención Kelikian [19] (Fig. 12).

Duplicaciones de estadio I

Duplicaciones de estadio III

En este estadio no existe ninguna repercusión funcional, de modo que el tratamiento se solicita sólo por motivos estéticos. En la adolescencia, las chicas jóvenes demandan un procedimiento que disminuya la longitud na. En tal caso, es mejor realizar primero una resecde la u˜ ción ungueal y matricial lateral, en lugar de pretender corregir el dedo bífido resecando la zona central, porque este procedimiento deja siempre una cicatriz antiestética na. en la u˜

En los estadios III simétricos, cuando los dos hemipulgares son hipoplásicos y simétricos, la única solución posible es reunir ambos pulgares en la línea media, según una técnica parecida a la descrita previamente (procedimiento de Bilhaut). Sin embargo, es fácil comprender que la dificultad del procedimiento es mayor en esta zona de duplicación [20] . En este caso, no sólo es necesario afrontar la base de F2 de los dos hemipulgares, sino también el fragmento osteocondral correspondiente a la cabeza de la primera falange. Este alineamiento es casi imposible de lograr de forma adecuada si existe una diferencia de longitud entre ambos hemipulgares, aunque sea mínima (Fig. 13).

Duplicaciones de estadio II Estadios II simétricos Cuando los dos duplicados tienen exactamente el no y cuando cada una de las dos u˜ nas es mismo tama˜ muy hipoplásica, el procedimiento quirúrgico adecuado es una fusión en la línea media de los dos hemipulgares o intervención de Bilhaut-Cloquet [18] . El trazo de las incisiones se realiza después de medir la longitud ideal na definitiva en el pulgar contralateral. Si los dos de la u˜ pulgares son absolutamente simétricos, cada uno de ellos aporta la mitad en la reconstrucción del pulgar definitivo. La lámina ungueal común se reseca y se realiza una incisión cutánea dorsal, longitudinal o en forma de dos trazos en zigzag simétricos. El complejo ungueal (lecho ungueal y zona matricial) se incide a su vez con un bisturí de hoja recta y la zona de escisión central se reseca. Una vez incididas, las estructuras ungueales se levantan de la cortical subyacente de la falange distal con el bisturí o con una espátula, lo que permite individualizar un borde suturable. Las dos hemifalanges distales se exponen de este modo en su cortical dorsal. A continuación, puede realinos muy zarse la fase de escisión ósea, con bisturí en los ni˜ peque˜ nos o bien con escoplo o con sierra oscilante en los pacientes de más edad. Al realizar el acceso palmar por la línea media, se resecan las estructuras sobrantes o redundantes hasta conferir al pulgar el volumen necesario. Sólo

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Duplicaciones de estadio IV Formas estrictamente simétricas de estadio IV Son muy infrecuentes, porque en la mayoría de las ocasiones existe una preponderancia de uno de los dos duplicados. En algunas circunstancias, se ha propuesto el uso de una técnica de tipo Bilhaut [21, 22] , que presenta las dificultades técnicas mencionadas en el estadio III (afrontamiento preciso de las interlíneas articulares). Duplicaciones asimétricas de estadio IV En esta situación, la reconstrucción se realiza a partir del hemipulgar dominante, en la mayoría de los casos en situación cubital. El programa quirúrgico consta de varias etapas elementales que se pueden resumir del siguiente modo: • resección del hemipulgar más rudimentario, en la mayoría de las ocasiones, el radial; • plastia de ampliación tisular a partir del hemipulgar radial resecado; • reinserción del ligamento colateral radial de la MF y de los músculos externos de la eminencia tenar; • reconstrucción del eje del pulgar mediante una osteotomía. EMC - Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

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Tipo I

Tipo II

Tipo III

Tipo IV

Tipo V

Tipo VI

Tipo VII

Figura 10. Clasificación de Wassel para las duplicaciones del pulgar. Se individualizan siete estadios según el nivel de duplicación. El estadio VII corresponde a la presencia de un trifalangismo en uno de los duplicados.

Figura 11. Intervención de Bilhaut-Cloquet para el tratamiento de las duplicaciones de estadio II. A. Trazo de la zona central de escisión situado sobre el hueso, el lecho y la matriz ungueal, así como sobre el tejido pulpar. B. Afrontamiento de los dos hemipulgares en la línea media. La fijación ósea se logra mediante la colocación de hilos peri o transóseos. C. Afrontamiento del lecho ungueal y de la zona matricial mediante la colocación de hilos de sutura reabsorbibles.

La resección del pulgar radial se realiza prácticamente en todos los casos, pues el duplicado de este lado es casi siempre de menor volumen. El trazado de las incisiones (Fig. 14) conlleva la delimitación de una gran plastia de ampliación tisular, que se diseca a partir de la cara radial de este duplicado radial y cuya finalidad es aumentar la circunferencia del pulgar reconstruido. Esta plastia alcanza y sobrepasa el extremo pulpar del pulgar. Se levanta a ras del plano óseo y engloba el pedículo colateral palmar subyacente, lo que es necesario para su supervivencia. En la cara dorsal, la incisión se prolonga para permitir acceder a la articulación MF. La segunda etapa es la individualización por esta misma vía dorsal de un colEMC - Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

gajo compuesto (músculo, periostio, ligamento, tendón) destinado a la estabilización de la cara lateral de la MF. Este colgajo se levanta de distal a proximal. En la punta incorpora una lengüeta de periostio falángico extraído de F1 del duplicado radial, y después incorpora en su profundidad el ligamento colateral de la articulación MF. A nivel proximal, la disección de este colgajo incorpora las fibras carnosas de los músculos externos de la eminencia tenar. La intervención se continúa con la inspección de la articulación MF. A continuación, es fácil definir cuál es la variante de duplicación de estadio IV, dependiendo de la morfología de la cabeza metacarpiana. Cuando existe un relieve cefálico metacarpiano accesorio (variante

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Figura 12. Intervención de Kelikian para las formas asimétricas de duplicación del pulgar. A. Duplicación de estadio II de Wassel, en una forma asimétrica: se ha escogido el hemipulgar cubital (1) como base de la reconstrucción. El duplicado radial (2) se desarticulará a nivel de la articulación interfalángica. Se levanta un colgajo compuesto (3) que incluye el periostio y el ligamento colateral radial antes de la resección del duplicado radial y se vuelve a fijar de forma transósea en la base de F2 del pulgar principal para garantizar la estabilidad IF del pulgar. Hay que procurar que esta reinserción no lesione el cartílago de crecimiento de la base de F2. Si existe una clinodactilia residual, la reconstrucción del eje del pulgar principal se efectúa mediante una osteotomía cuneiforme de sustracción, que se fija con una artrodesis transitoria de la IF mediante una aguja axial. B. Reinserción del colgajo compuesto ligamentario y perióstico.

Figura 14. Tratamiento de una duplicación asimétrica de estadio IV. 1. Cabeza del primer metacarpiano; 2. base de la primera falange del duplicado cubital; 3. capuchón del aparato extensor; 4. plastia de ampliación tisular; 5. ligamento colateral radial; 6. carilla accesoria de la cabeza metacarpiana que se articula con la base falángica del duplicado radial; 7. tendón de inserción de los músculos externos de la eminencia tenar. A. En la cara dorsal, la incisión circunscribe la unidad ungueal del duplicado radial. B. En la cara palmar, la incisión delimita los bordes de la plastia de ampliación tisular. C. Tiempo articular: después de la artrotomía de la metacarpofalángica, mediante la inspección se identifica la morfología de la cabeza metacarpiana. Si existe una carilla articular accesoria que se articule con el duplicado radial, se reseca. Se levanta un colgajo compuesto que engloba la inserción distal de los músculos externos de la eminencia tenar (7) y el ligamento colateral radial de la articulación (5).

Figura 13. Técnica de Bilhaut para el tratamiento de una duplicación de estadio III simétrica: en rojo, la zona de resección osteoarticular.

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denominada «IV proximal»), se realiza un procedimiento de resección con bisturí o con escoplo, lo que permite remodelar el metacarpiano, conservando sólo el segmento del relieve cefálico que se articula con la carilla de F1 del hemipulgar cubital. EMC - Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

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Figura 15. Tratamiento de una duplicación de estadio IV, asimétrica. A. El duplicado radial (1) se escinde, mientras que el duplicado cubital (2) se conserva. El colgajo compuesto consta de una lengüeta de periostio (3), el ligamento lateral de la articulación metacarpofalángica (MCF) (4) y la inserción de los músculos de la eminencia tenar (5). B. La reinserción simple a tensión del colgajo compuesto (periostio + ligamento lateral + inserción distal de los músculos de la eminencia tenar) basta para relajar la MCF, porque la cabeza metacarpiana es esférica.

En este estadio, en el que existe una abertura amplia de la articulación MF y del plano ligamentario lateral radial a la espera de su reinserción, se puede realizar una evaluación clínica para valorar la reducibilidad de la angulación frontal a nivel de la MF. Si existe una divergencia del eje del hemipulgar cubital (desviación en dirección cubital), dicha divergencia puede reducirse en ocasiones simplemente con el retensado del plano ligamentario. Se puede evaluar la eficacia de este retensado mediante una manipulación pasiva del hemipulgar cubital en el plano frontal. Si la angulación MF se corrige mediante la manipulación pasiva, la reinserción ligamentaria es suficiente (Fig. 15). Por el contrario, si este retensado no basta para corregir la desviación divergente del hemipulgar cubital, se requiere un procedimiento de osteotomía subcapital metacarpiana (Fig. 16). Esta osteotomía puede realizarse por la misma vía de acceso, antes de cualquier reinserción ligamentaria o muscular. Hay que intentar conservar la continuidad de una charnela cortical y perióstica medial. La fijación se efectúa con dos agujas de Kirchner divergentes. En esta etapa, se reinserta el colgajo capsular y ligamentario de forma transósea. Cuando la intervención no de vida, se puede se efectúa de forma precoz, cerca del a˜ atravesar la cortical directamente con la aguja curva de un hilo de sutura estándar. Esta reinserción del colgajo compuesto se afianza con uno o dos puntos transóseos de polidioxanona, seguidos de una sutura dorsal de la banda del extensor. De este modo, el pulgar reconstruido queda estable y con un eje adecuado a nivel de la articulación MF. Ya sólo queda por controlar el eje más distal y realizar la expansión tisular mediante la colocación de la plastia. La evaluación del eje distal se realiza en función de criterios clínicos. Si existe una «convergencia» de la parte distal del pulgar, sólo se puede corregir mediante una segunda osteotomía a nivel del cuello de la primera falange. Los autores de este artículo han adoptado la costumbre de efectuar en esta segunda localización una osteotomía de abertura y no de cierre. Esta abertura puede llevarse a cabo por la misma vía lateral radial, sin disección suplementanos peque˜ nos, ria. La experiencia demuestra que, en los ni˜ estos focos de osteotomía de abertura se consolidan sin EMC - Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

Figura 16. Tratamiento de una duplicación de estadio IV, en la forma asimétrica «divergente-convergente». A. La reconstrucción del eje de la articulación metacarpofalángica en el plano frontal se logra retensando el plano ligamentario lateral mediante reinserción transósea del colgajo compuesto ligamentario. B. La reconstrucción del eje a nivel de la IF se logra mediante osteotomía de abertura en el cuello de la primera falange.

aportar injertos complementarios. La fijación se realiza en estos casos también mediante la asociación de dos agujas divergentes de Kirchner. Una de ellas se aplica como artrodesis transitoria de la IF. La colocación final de la plastia de recubrimiento también debe cumplir unas reglas estrictas: la primera es la eversión de los tejidos blandos del hemipulgar receptor. Para ello, la incisión debe llegar hasta el plano perióstico, siguiendo con el bisturí los contornos óseos para evertir a la vez las valvas palmar y dorsal. La segunda regla es la ausencia de tensión durante el recubrimiento. Los autores de este artículo han observado que no se debe dudar en sobredimensionar en longitud esta plastia de expansión tisular, para que llegue sin dificultad al extremo pulpar del hemipulgar cubital en la línea media.

Duplicaciones de estadios V y VI En estos dos estadios «proximales», los autores de este artículo han adoptado una actitud consistente en reconstruir el pulgar final a partir del pulgar dominante, que en la mayoría de las ocasiones es el cubital. Los autores de este artículo nunca se han encontrado con una duplicane de una ción proximal de tipo V o VI que se acompa˜ situación de hipoplasia significativa de los dos hemipulgares asociada a una simetría de la distribución de los tejidos. Duplicación de estadio V, forma habitual asimétrica con preponderancia del pulgar cubital Los aspectos fundamentales del tratamiento son los mismos que los del estadio IV. El pulgar radial se reseca y la estabilidad de la MF se restaura si está comprometida, mediante una plastia ligamentaria a partir de las estructuras provenientes del pulgar radial. Puede ser necesario realizar una osteotomía falángica para reconstruir el eje en la zona distal de la MF. Duplicación de estadio VI Esta forma de duplicación es muy infrecuente. El pulgar cubital suele ser el que está conservado. Los tendones intrínsecos (abductor corto y flexor corto) deben reinsertarse en el pulgar cubital y casi siempre se requiere un procedimiento de expansión de la primera comisura. El

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Figura 17. Tratamiento de un trifalangismo del pulgar. A, B. Forma de trifalangismo donde la falange supernumeraria se reduce a un osículo triangular. C. Trazo de una incisión en Y dorsolateral que permite realizar de forma simultánea la exposición de la falange supernumeraria y una plastia de retroceso después de la corrección angular. D. Resección de la falange supernumeraria. La exposición se realiza a nivel subperióstico. E. Sutura del plano ligamentario con un efecto de retensado de del plano ligamentario. F. Inmovilización mediante una aguja axial de artrodesis transitoria de la articulación interfalángica.

extensor corto se inserta también con frecuencia en el hemipulgar radial, por lo que debe reinsertarse. Hay que mencionar simplemente el caso especial de la plastia on top, realizada en algunas de estas duplicaciones de estadio VI: en ocasiones, la reconstrucción de un pulgar satisfactorio sólo se puede lograr mediante la transposición del segmento distal de uno de los dos pulgares sobre la base proximal del otro [23] . Esta cirugía tiene muchas coincidencias con las intervenciones de pulgarización: para lograr una movilización suficiente del pulgar cubital, la disección debe continuarse a menudo hasta aislar este dedo en isla sobre las estructuras neurovasculares.

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 Duplicaciones asociadas a un trifalangismo (estadio VII) La elección del pulgar que se va a resecar no depende sólo de la presencia de un componente de trifalangismo. Esta elección «simplifica» la estrategia terapéutica, al asimilar la situación a la de una duplicación estándar, pero no es nada sistemática. Si el pulgar trifalángico es el que más se parece a un dedo normal por su estabilidad y su alineamiento, puede optarse por conservar este pulgar trifalángico a costa de realizar un acortamiento en la misma intervención quirúrgica. Esta opción es posible incluso si EMC - Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología

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el pulgar conservado (trifalángico) está en situación cubital, lo que obliga entonces a realizar una reconstrucción de las estructuras ligamentarias cubitales de la MF, que son fundamentales para la estabilidad de la sujeción.

 Bibliografía [1] [2]

 Trifalangismo del pulgar

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La presencia de un pulgar trifalángico es infrecuente y se observa de forma aislada o asociada a una duplicación. La falange supernumeraria puede ser muy rudimentaria, no, o, por el reducida a un simple osículo muy peque˜ contrario puede ser una falange cilíndrica de morfología normal. Buck-Gramcko ha descrito el espectro lesional del trifalangismo [24] . En las formas rudimentarias de trifalangismo (tipo 1 en la clasificación de Buck-Gramcko), sólo está modificada la morfología de la falange distal, en forma de un alargamiento y una desviación cubital de la base de esta falange. Si la desviación cubital es superior a 15◦ , se puede realizar una osteotomía cuneiforme de sustracción en la base de esta falange distal, para corregir la clinodactilia. Cuando la falange supernumeraria está reducida a un no (tipo 2 en la clasificación de osículo triangular peque˜ Buck-Gramcko), el procedimiento de elección consiste en realizar una simple resección de esta falange lo antes no de edad. La reconsposible, idealmente alrededor del a˜ trucción del eje se efectúa con una aguja de Kirchner axial, que se deja colocada 6 semanas. El acceso lateral conlleva una desinserción del plano ligamentario, lo que permite a continuación repararlo con un efecto de retensado. En esta intervención aprovecha la capacidad de remodelanos muy ción osteoarticular, que sólo es posible en los ni˜ peque˜ nos (Fig. 17). Cuando la falange supernumeraria tiene forma trapezoidal (tipo 3 de la clasificación de Buck-Gramcko), el tratamiento es mucho más difícil. La simple escisión de la falange supernumeraria no está justificada. El tratamiento suele consistir en varios procedimientos asociados. • un tiempo óseo de acortamiento-reorientación, que suele realizarse en la mayoría de los casos mediante una artrodesis de acortamiento a expensas de una de las dos interlíneas articulares que delimitan la falange supernumeraria. Esta fusión se efectúa casi siempre en la interlínea distal, basándose en la norma de conservar la interlínea más móvil [25] ; • un tiempo de expansión de la primera comisura, con la realización de una plastia local; • un tiempo de osteotomía de acortamiento y de desrotación del metacarpiano, que permite colocar el pulgar en una posición de pronación más marcada; • un tiempo de acortamiento del aparato extensor y de reinserción de los músculos intrínsecos para adaptarlos a la nueva longitud del pulgar. Cuando la falange supernumeraria tiene forma cilíndrica y está bien diferenciada (tipo 4 de la clasificación de Buck-Gramcko), estos pulgares no son oponibles y se sitúan en el mismo plano que los dedos largos, la anomalía se denomina «mano de cinco dedos sin pulgar». El tratamiento apropiado consiste en una pulgarización de este dedo radial [26] , según unas etapas idénticas por completo a las descritas para las aplasias o hipoplasias del pulgar.

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G. Dautel ([email protected]). Centre chirurgical Émile Gallé, SINCAL-CHU de Nancy, 49 rue Hermite, 54000 Nancy, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Dautel G. Malformaciones congénitas del pulgar. EMC - Técnicas quirúrgicas en ortopedia y traumatología 2012;4(4):1-13 [Artículo E – 44-446].

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